孕24周胎儿
心率及节律:检查过程中心率次/分；节律正常。
心脏位置:心脏大部分位于胸腔左侧，心尖朝向左侧，胃泡位于腹腔左侧。
房室间隔回声中断约0.61cm，主动脉及肺动脉自右室平行发出，胎儿主肺动脉内径约0.26cm.
右心室双出口（doubleoutletrightventricle）指两大动脉完全起源于右心室，或一大动脉完全起源于右心室、另一大动脉大部分起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口。
右心室双出口的种类堪称先天性心脏病之最，典型右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口，主动脉瓣与二尖瓣间无纤维连接。右心室双出口的主动脉与肺动脉排列关系和走行复杂多变，主动脉可围绕肺动脉呈°方位排列，以下4种排列关系为常见:两大动脉并列、大动脉右转位、大动脉左转位、两大动脉关系接近正常（图8-4-73）。室间隔缺损与大动脉的关系也有4种类型（图8-4-74），即室间隔缺损位于主动脉瓣下、肺动脉瓣下、靠近两条大动脉、远离两条大动脉。陶宾综合征是右心室双出口的一种特殊类型，其主动脉完全起源于右心室，肺动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室，并有肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接。右心室双出口合并肺动脉狭窄较常见，如果合并有严重主动脉瓣或瓣下狭窄时，则易合并主动脉弓缩窄和主动脉弓中断。右心室双出口还易合并其他心内畸形，主要有:房室间隔缺损、二尖瓣闭锁、一侧心室发育不良、完全型肺静脉异位引流等。右心室双出口是最易发生心外畸形和染色体异常的严重心脏畸形之一，特别是迪格奥尔格综合征和18三体。
（1）四腔心切面:表现可正常，也可为左、右心室不对称，常为左心室小于右心室。室间隔缺损较大时，表现为室间隔上部连续性回声中断。
（2）心室流出道切面:左心室与主动脉连接缺如，左心室流出道不能显示，左心室的唯一出口为室间隔缺损。主动脉及肺动脉完全或大部分起始于右心室，主动脉及肺动脉起始部多呈平行排列，而主动脉与肺动脉排列关系和走行复杂多变，主动脉可围绕肺动脉呈°方位排列，以下4种排列关系为常见:①主动脉与肺动脉并列，主动脉多位于肺动脉的右侧，主动脉瓣下和肺动脉瓣下双圆锥，无主动脉后壁与二尖瓣纤维连接；②主动脉位于肺动脉的右前方，主动脉瓣下和肺动脉瓣下双圆锥，无主动脉后壁与二尖瓣纤维连接；③主动脉位于肺动脉的左前方，主动脉瓣下圆锥或主动脉瓣下和肺动脉瓣下双圆锥，无主动脉后壁与二尖瓣纤维连接；④主动脉位于肺动脉的右后方，肺动脉瓣下圆锥，如果主动脉完全发自右心室时，主动脉瓣下可有圆锥，如果主动脉是大部分骑跨在室间隔之上，主动脉的后壁与二尖瓣的前瓣可存在纤维连接；⑤陶-宾综合征心脏畸形:主动脉完全起源于右心室，有肺动脉瓣下室间隔缺损肺动脉完全或大部分起源于右心室。
（3）彩色多普勒:室间隔缺损位于主动脉瓣下时，左心室射血经室间隔缺损直接射入主动脉内；室间隔缺损位于肺动脉瓣下时，左心室射血经室间隔缺损直接射入肺动脉内；室间隔缺损远离主动脉及肺动脉瓣时，左心室射血经室间隔缺损分别进入主动脉和肺动脉内。
（4）大动脉短轴切面:可以直观地评价主动脉和肺动脉的位置关系。
（5）3VV切面:主要了解上纵隔内大血管排列关系和内径相对大小，大血管的排列关系可表现为正常（自左向右排列依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉），也可表现为异常（自左向右排列依次为主动脉、肺动脉、上腔静脉）。可有主动脉或肺动脉狭窄表现。
（6）3VT切面:主要了解主脉弓、肺动脉、动脉导管、气管及上腔静脉位置关系、内径和数目，大血管的排列关系可表现为正常或异常（仅能显示主动脉弓、上腔静脉）。
（7）合并畸形:其他心脏血管畸形，如主动脉缩窄、房室间隔缺损、左心发育不良、右位主动脉弓、永存左上腔静脉等；染色体异常（21三体、18三体等）。
由于胎儿血循环的特殊性，胎儿宫内很少发生心力衰竭。早期手术死亡率约10％。右心室双出口手术后5～8年生存率为73％～88％，再次手术率为26％～42％。也有报道约95％的手术患者能够参加正常体力劳动且不需要药物治疗。
多数为散发病例。既往分娩1个右心室双出口患儿，下次妊娠的再发风险为3％～4％。10％～15％的患儿伴有染色体异常。
内容来源：胎儿畸形产前超声诊断学第二版
