病史简介
患者：男，59岁，因“反复右上肢麻木伴抽搐3周，加重1周”入院。
患者3周前无明显诱因出现右上肢麻木伴抽搐，持续约半小时后症状缓解，无意识障碍及大小便失禁等，未予重视。1周前上述症状再次发生，同时出现头痛，医院就诊，头颅CT示（图1）：左额顶占位性病变伴出血。进一步查DSA显示：左额顶颅内动静脉畸形合并血流相关性动脉瘤。患者为求进一步治疗，转来我院。门诊以“左额顶叶动静脉畸形出血并动脉瘤，继发性癫痫”收入院。
入院查体：患者一般情况良好，意识清，颅神经检查未见异常，右上肢痛觉较左侧迟钝，四肢肌力V级，肌张力无殊，病理反射未引出。
图1.头颅CT提示左侧额顶叶占位性病变伴出血。
诊疗经过
入院后进一步行3D-DSA检查，动静脉畸形主要由左侧大脑中、大脑前动脉分支供血，大小约4cm*3cm（图2）。同时，在3D图像上显示左侧大脑中动脉M2段起始部及中动脉远端入畸形团前的分支上分别可见两枚动脉瘤（图3）。
图2.DSA显示左额顶区动静脉畸形，主要由大脑中、前动脉供血。A、B.所示动静脉畸形由左侧大脑前、中动脉分支供血；C、D.显示粗大引流静脉。
图3.3D-DSA显示动静脉畸形伴多发中动脉动脉瘤。A.左侧大脑中动脉M2段起始部动脉瘤（绿色箭头）及中动脉远端入畸形团前分支上动脉瘤（红色箭头）；B.显示左侧大脑中动脉M2段起始部动脉瘤（绿色箭头）；C.显示中动脉远端入畸形团前分支上动脉瘤（红色箭头）。
诊断考虑：左侧额顶区脑动静脉畸形出血，Spetzler-MartinⅢ级；左侧大脑中动脉M2段起始部及入畸形团前分支上多发动脉瘤。科室讨论虽然畸形团位于功能区，但患者有癫痫症状及出血，畸形团呈局限性生长，因此首选方案为开颅切除畸形团及相关动脉瘤夹闭术，顺序为先夹闭M2段起始部动脉瘤，再行动静脉畸形切除术及畸形团前动脉瘤夹闭术。
手术经过：左侧额颞顶切口。显微镜下剪开侧裂中部蛛网膜，逆行向侧裂深部探查，分离暴露左侧大脑中动脉M1及M2段，于M2段起始部见动脉瘤，瘤体朝向前外，载瘤动脉远近端分别临时阻断孤立动脉瘤，分离瘤颈后取蛇牌瘤夹两枚夹闭动脉瘤。术中ICG造影见血管走行完整（图4）。再扩大硬脑膜切口，充分暴露左侧额顶处畸形血管团，大小约4cm×3cm×4cm，表面见一供血动脉，并在入畸形团分叉处见另一动脉瘤，同时见粗大皮层引流静脉，临时动脉瘤夹夹闭供血动脉，切开皮层，内见陈旧性血肿约30ml，予清除血肿后，严格沿畸形血管团边缘进行分离，逐步电凝切断进入畸形团的供应血管，直至完整切除畸形血管团，并夹闭入畸形团分叉处动脉瘤（图5）。
图4.手术切口及动脉瘤夹闭术中所见。A.术前额颞顶切口手术标记；B.分离侧裂中部蛛网膜；C.暴露动脉瘤（绿色箭头），动脉瘤载瘤血管远近端临时阻断；D.夹闭动脉瘤；E.术中ICG造影见血管走行完整。
图5.切除动静脉畸形团术中所见。A.术中ICG造影显示畸形血管团皮层表面供血动脉及引流静脉；B.夹闭皮层表面供血动脉；C.清除血肿；D.沿畸形血管团边缘分离；E.夹闭粗大引流静脉后切除畸形血管团；F.畸形血管团完全切除并夹闭入畸形团分叉处动脉瘤（红色箭头）。
术后复查头颅CTA及DSA提示左侧M2中动脉动脉瘤和入畸形团分叉处动脉瘤夹闭完全，动静脉畸形团消失，未见残留，术区无明显出血（图6）。
图6.术后复查头颅CTA及DSAA.头颅CTA见术区无明显出血；B、C.DSA示动脉瘤完全夹闭（红绿箭头所示）；D.DSA见动静脉畸形切除，未见明显残留。
图7.患者术后获得良好功能恢复。
讨论
脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation，AVM)是一类神经外科常见的血管性疾病，Spetzler-MartinⅢ级则是血管神经外科富有挑战性的疾病之一，而同时伴发动脉瘤的AVM更增加了病情的复杂程度和处理的难度。文献报道AVM相关动脉瘤的发生率在10%-20%，与单纯AVM2%-4%的出血风险相比，其破裂出血比例达到7%[1]。大量实验数据及临床观察提示，血流相关性动脉瘤的发生是由于AVM形成后，供血动脉血流量增加，动脉壁在血流动力学影响下，发生扭曲和结构退化，最终导致动脉瘤的形成[2]。
依据动脉瘤与AVM关系，一般可以分为四类：I型，两者完全独立，动脉瘤与AVM位于不同的血管上；IIa型，血流相关动脉瘤，动脉瘤位于颅内大血管分叉部近端，且AVM由该血管供血；IIb型，血流相关动脉瘤，动脉瘤位于畸形血管团直接供血动脉上，或位于类型IIa中颅内大血管的远端；III型，动脉瘤位于畸形血管团上[1]。具体如图8所示。
图8.伴发动脉瘤的AVM分类方式（图片摘自FLORESBC）。A.I型；B.IIa型；C.IIb型；D.III型
目前，对于伴发动脉瘤的AVM，应选择一期手术或二期手术，是先处理动脉瘤，还是先处理畸形血管团，仍然没有明确的结论。处理策略的制定应建立在对该类AVM自然史及患者转归的充分认识基础之上。Platz等在例AVM患者队列中进行回顾分析发现，与单纯AVM相比，伴有动脉瘤的AVM出血比例显著升高（61%vs.43.9%，p=0.），94.2%的出血来源为动脉瘤，且多位于AVM供血动脉上[3]。通过超选造影检查，Piotin等在15例患者中发现12例出血来源于动脉瘤[4]。DAliberti等发现动脉瘤的出血风险与发生位置密切相关，I型和距离AVM较远的IIa型动脉瘤出血风险与普通未破裂动脉瘤类似，而距离AVM较近IIa型、IIb型、III型以及位于引流静脉上的动脉瘤出血风险显著增高[5]。Stein等对59例幕上伴有血流相关动脉瘤的AVM患者随访资料进行分析后发现，动脉瘤大小在破裂组和未破裂组之间存在显著差异（6.6mmvs.4.4mm，p=0.），对此作者提出，即使对于无症状的AVM，如果发现伴发动脉瘤大小超过5mm，仍需采取治疗措施，以防止动脉瘤发生破裂[6]。一个有趣的现象是，在切除或栓塞AVM后，部分IIb型动脉瘤在随访过程中逐渐缩小，甚至自行消失，而IIa型动脉瘤中则从未观察到类似的现象，推测在消除AVM病灶后供血动脉的血流量骤减，血管壁所受到的压力也随之减少，血管通过自我重建逐渐恢复原有的形态，因而有学者提出，对于处理风险较高的IIb型动脉瘤，可只先处理AVM病变，并密切随访DSA评估动脉瘤的变化情况以决定后续治疗方案[7]。Redekop等在介入栓塞AVM后发现大部分IIa型动脉瘤和部分IIb型动脉瘤仍保持原有大小，如AVM栓塞比例小于50%，甚至观察到动脉瘤进行性增大并最终破裂[8]；Piotin等对15例破裂动脉瘤首先进行介入栓塞处理，术后未出现再出血事件[4]。Thompson和Batjer等学者认为，在血流相关性动脉瘤未消除前处理AVM，可能导致血流动力学改变，从而增加动脉瘤出血的风险[2,9]。
因此，综合上述研究结果，对动脉瘤和AVM的处理应综合考虑出血来源、两者相互关系等多种因素，当动脉瘤和AVM在同一部位时（IIb、III型），可同时行动脉瘤夹闭和AVM切除术，而当动脉瘤和AVM不在同部位时，如果为血流相关动脉瘤（IIa型），可先一期夹闭动脉瘤，待二期处理AVM，如果两者相互独立（I型），对动脉瘤的处理应根据其大小、形态、位置等因素进行个性化评估；处理时机上，如出血来源于动脉瘤，应按动脉瘤处理原则，早期进行动脉瘤夹闭或介入栓塞干预，如出血来源于AVM，则先予控制血压、脱水降颅压等保守治疗，待患者病情稳定后（4-6周左右），先处理动脉瘤再处理AVM塞[2,3,7]。
目前动脉瘤可选择介入栓塞或开颅夹闭手术处理，AVM则可采用介入、手术或gamma刀等多种治疗方式，具体应结合各神经外科中心和病人的实际情况，采取合理的个性化治疗策略。具体在该病例中，AVM同时伴发IIa和IIb两种不同类型的动脉瘤，更增加了处理的复杂性。根据术前CT检查所示出血部位，我们考虑血肿由AVM破裂所致，如先夹闭M2段起始部动脉瘤，则AVM及入畸形团前分支血管动脉瘤仍然存在发生二次破裂出血的风险；如先处理AVM，考虑到M2段起始部动脉瘤形态不规则，术后血流动力学发生改变，更增加了动脉瘤破裂出血风险。为此，经科室讨论后，我们选择开颅手术的方式，并设计扩大的额颞手术切口以同时兼顾两个病灶，一期处理动脉瘤及AVM。在开放侧裂过程中，注意穿支血管和侧裂静脉的保护，因动脉瘤形态复杂，术中充分暴露M1段及M2段远端，阻断近端血供及远端回返血流后，充分分离暴露瘤颈，并选择两枚动脉瘤夹进行夹闭塑性，术中应用ICG造影以确保夹闭后载瘤动脉的通畅。在处理AVM时，我们体会到术中ICG造影能为判断供血动脉、畸形血管团以及引流静脉之间的关系提供极大的帮助，在分步阻断供血动脉、分离血管团和离段引流静脉后，可再次行ICG造影，明确有无AVM残留。该病例的治疗过程，一方面反映出原有伴发动脉瘤的AVM分类方式的不足，我们提出将同时伴发IIa和IIb型动脉瘤的AVM归类为IIc型，对于这种类型，建议合理设计手术切口，尽可能一期切除动脉瘤及AVM；另一方面也反映出多模态融合技术对于合理设计手术方式，提高手术成功率，降低并发症发生，发挥着越来越重要的作用。
参考文献
1.FLORESBC,KLINGERDR,RICKERTKLetal.Managementofintracranialaneurysmsassociatedwitharteriovenousmalformations.NeurosurgFocus;37:E11.
2.THOMPSONRC,STEINBERGGK,LEVYRPetal.Themanagementofpatientswitharteriovenousmalformationsandassociatedintracranialaneurysms.Neurosurgery;43:-11;discussion-2.
3.PLATZJ,BERKEFELDJ,SINGEROCetal.Frequency,riskofhemorrhageandtreatmentconsiderationsforcerebralarteriovenousmalformationswithassociatedaneurysms.ActaNeurochir(Wien);:2-34.
4.IOTINM,ROSSIB,WEILLAetal.Intracranialarterialaneurysmsassociatedwitharteriovenousmalformations:endovasculartreatment.Radiology;:-13.
5.DALIBERTIG,TALAMONTIG,CENZATOMetal.Arterialandvenousaneurysmsassociatedwitharteriovenousmalformations.WorldNeurosurg;83:-96.
6.STEINKP,WANKEI,FORSTINGMetal.Associatedaneurysmsinsupratentorialarteriovenousmalformations:impactofaneurysmsizeonhaemorrhage.CerebrovascDis;39:-9.
7.HEL,GAOJ,THOMASAJetal.DisappearanceofaRupturedDistalFlow-RelatedAneurysmafterArteriovenousMalformationNidalEmbolization.WorldNeurosurg;84:e1-6.
8.REDEKOPG,TERBRUGGEK,MONTANERAWetal.Arterialaneurysmsassociatedwithcerebralarteriovenousmalformations:classification,incidence,andriskofhemorrhage.JNeurosurg;89:-46.
9.BATJERH,SUSSRA,SAMSONDIntracranialarteriovenousmalformationsassociatedwithaneurysms.Neurosurgery;18:29-35.
来源：浙二神外周刊
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