美国内分泌学会临床实践指南
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
编译：陈康
ChenKangCK医学科普
.07-.08
嗜铬细胞瘤是由肾上腺髓质嗜铬细胞产生的肿瘤，其通常产生一种或多种儿茶酚胺：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。在少数情况下，这些肿瘤在生物化学是静寂的（silent）。
副神经节瘤是源自胸部、腹部和骨盆的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤。副神经节瘤也可起源于位于颈部和颅底的舌咽和迷走神经的副交感神经节;这些部位不产生儿茶酚胺。本指南较少涉及和覆盖颈部和颅底的副神经节瘤。大约80％至85％的嗜铬细胞性肿瘤是嗜铬细胞瘤，而15％至20％是副神经节瘤。它们在一起将被称为PPGL。
译文快速链接：
指南共识lPPGL指南：推荐小结
指南共识lPPGL指南：概述
指南共识lPPGL指南：1.0生化检测诊断
指南共识lPPGL指南：2.0影像检查
指南共识lPPGL指南：3.0基因检测
指南共识lPPGL指南：4.0围手术期管理
指南共识lPPGL指南：5.0手术
指南共识lPPGL指南：6.0个体化管理
关键图表：
表1进行PPGL筛查的临床情况
PPGL的症状和体征，特别是阵发性的
药物相关的不良反应引起PPGL症状（见表2）
肾上腺意外瘤，伴有或不伴有高血压
遗传倾向或综合征特征提示遗传性PPGL
既往PPGL历史
表2患者药物相关不良反应提示
与嗜铬细胞瘤或导致危象
表3与综合征PPGL相关的临床发现
表4涉及血浆游离甲氧基去甲肾上腺素（NMN）和
甲氧基肾上腺素（MN）检测
用于诊断PPGL的15项诊断研究的特征汇总
表5.现有5项研究中血浆游离与尿液分馏的
MNs的诊断性能比较
表6可乐定抑制试验方案
表7可导致血尿中MNs的检测结果假阳性的药物
表8所有PPGL进行种系突变检测的结果
表9术前药物准备
图1根据症状或转移表现进行有选择的基因检测
图2PPGL患者功能成像的决策流程
第一部分推荐意见
1.0生化检测诊断嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）
1.0BiochemicalTestingforDiagnosisofPheochromocytomaandParaganglioma(PPGL)
CK注：甲氧基肾上腺素类MNs：包括甲氧基肾上腺素MN和甲氧基去甲肾上腺素NMN
1.1推荐PPGL的初始生化检测应包括血浆游离甲氧基肾上腺素（MNs）或尿分馏的甲氧基肾上腺素类（MNs）的检测。（1
⊕⊕⊕⊕）
1.1Were
