本病罕见,约占所有先天性心脏病的0.15%。
是指肺动脉主干与升主动脉之间存在异常通道。
APW可单独发生,但常合并其他先天性心脏病(主动脉弓离断、室间隔缺损、房间隔缺损或法洛四联症)。
APM没有已知的遗传相关性。
超声诊断:APW产前超声诊断较困难,通常在出生后通过超声心动图诊断。大动脉短轴切面显示升主动脉和肺动脉之间的间隔连续性回声中断。主动脉瓣和肺动脉瓣,大小形态正常。
鉴别诊断:法洛四联症和永存动脉干。
预后:取决于主肺动脉窗的类型和合并畸形的严重程度。患儿出生后应尽早手术纠正。
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秘胎儿医学陈敏