刘xxg2p0，有高血压，糖尿病史。
超声所见：心脏大部分位于左侧胸腔，心轴正常，心尖指向左前方。心胸比正常。心率次/分，律规整。心房正位，房室连接正常。心脏四腔心左右基本对称，室间隔未见回声中断，左右心室流出道切面可显示，主动脉发自左室，肺动脉发自右室，两条大血管在心底部交叉排列，肺动脉于分叉水平与主动脉相通，间隔缺损宽约4.3mm。右肺动脉起源于升主动脉，左肺动脉起源于主肺动脉。三血管气管切面显示主动脉横弓与降主动脉不相连。
超声结论：胎儿心脏复杂性心脏畸形，符合Berry综合征（主-肺动脉窗远端型，右肺动脉异常起源于主动脉，主动脉弓离断）
Berry综合征包括：远端型主肺动脉间隔缺损，右肺动脉异常起源于升主动脉，主动脉缩窄或主动脉弓离断，室间隔完整。
图1:三血管气管切面：主动脉横弓与降主动脉不相连，主、肺动脉间见缺损
图2:主肺间隔缺损可见过隔血流信号
图3左肺动脉起源于肺动脉，右肺动脉起源于升主动脉
图4:大动脉短轴切面显示，右肺动脉起源升主动脉，房室间隔缺损4.3mm。
图5:大动脉短轴彩色血流图
图6:主动脉弓长轴切面显示主动脉弓离断
图7:主动脉弓长轴切面未见血流通过
主肺动脉间隔缺损(aortic-pulmonaryseptaldeAct)又称主肺动脉窗(aortic-pulmonarywindow)主
肺动脉瘘,是一种少见的先天性心血管畸形,其特征升主动脉与肺动脉主干直接交通,并分别存在两半月瓣,故与永存动脉干不同。临床及尸检资料组中,主肺动脉间隔缺损占先天性心脏病的0.2%-6%,约1/2合并其他心脏畸形。
胎儿左、右心室及主动脉与肺动脉间的压差较小,而且肺循环处高阻力状态,在胎儿主-肺动脉间隔缺损时,受主动脉与肺动脉间瞬间压差变化,其缺损口可产生主动脉与肺动脉间的双向分流,不会对儿循环产生严重影响,胎儿生存及发育多不受影响。但患儿出生后,肺循环阻力下降,左向右分流量明显增加,肺血流量增加使左心负荷增加,可导致心力衰竭,也可引起肺动脉高压。
3型
I型:近端缺损型，缺损紧邻半月瓣上方；
II型：远端缺损型，缺损位于升主动脉远端与肺动脉分叉之间；
III型：混合型，间隔完全缺如。
根据右肺动脉的起源II型又分为IIA,IIB:IIA右肺动脉仍与主肺动脉及左肺动脉相连，IIB右肺动脉异常起源于升主动脉，易合并主动脉弓发育不良或离断。
本病预后不良,患儿出生后主肺动脉间隔缺损无自然闭合的可能,由于主动脉压显著高于肺动脉压,引起大动脉水平的大量左向右分流,早期出现严重肺动脉高压及肺动脉阻塞性病变,患儿可因心衰和肺炎而死亡。故一旦明确诊断宜及早手术治疗,若为单纯主-肺动脉间隔缺损,而且其缺损较小时,可议孕妇医院分娩并及时手术治疗,若合并其他心脏畸形,应在综合评估胎儿病情和危险分级后再行优生选择。
参考文献接连利主编《胎儿心脏畸形解剖与超声对比诊断学》妇产科超声影像学杂志
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