主肺动脉间隔缺损
主肺动脉间隔缺损，又名主肺动脉窗
aortopulmonarywindow，APW
两组半月瓣以上升主动脉与肺动脉主干间的异常交通，有两组完整的半月瓣（此与共同动脉干鉴别要点）共同动脉干只有一组半月瓣，多半发育异常，主肺动脉间隔缺损是指两组半月瓣环以上，升主动脉、肺动脉主干之间的分隔失败。
因此有完整的主动脉瓣及肺动脉瓣，多合并其它畸形，如主动脉弓缩窄，离断，动脉导管未闭，室间隔缺损，右肺动脉起源于主动脉等，单纯的主肺动脉间隔缺损占先天性心脏病52%有合并其他心内畸形，其胚胎发育的基础是5~8周，左、右锥干山脊分隔不全，主年I型近端型紧邻半月瓣上方
III型完全型自半月瓣至肺动脉分叉
改良IV型中间型，其血流动力学特点与动脉导管未闭相似，均为大动脉水平分流。分流方向和压差取决于主动脉与肺动脉之间的压力差，缺损越大，左向右分流量越大，易早期出现充血性心力衰竭。
这是一例出生后主肺动脉间隔缺损
超声表现，大动脉短轴切面主动脉与肺动脉分隔缺损，回声缺失（如上图）
在肺动脉压力高时，大动脉间分流速度低，容易漏诊，但是有间接的超声表现，右心增大，三尖瓣高速反流，提示肺动脉高压，如果排除室间隔缺损，动脉导管未闭等至肺动脉压力明显升高的结构型心脏病，一定要注意是否有主肺动脉间隔的缺失。
右心增大，三尖瓣高速的反流。
此处下方斜形的测量是缺损距离肺动脉瓣的距离，上方横行的测量是主肺动脉间隔缺损的大小。
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