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神内分群病例讨论颅咽管瘤

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病例提供:医院魏礼洲老师

资料整理:医院李亮府老师

陈旺强19:57

52岁女性,间断头晕1年,突发意识障碍1次,既往史、个人史、家族史无异常

陈旺强19:56

现病史:患者于1年前无明显诱因出现间断头晕头晕,晨起时明显,持续约数秒至数分钟,不伴有发热、恶心、呕吐,不伴有抽搐等,以为“颈椎病”,未在意,年11月1医院行头颅CT提示三脑室占位,12月16日突发意识障碍,伴呕吐,就诊于我院急诊,静脉输注甘露醇后逐渐好转。门诊以“第三脑室肿瘤”入我科。发病以来,精神可,饮食可,大小便正常,无抽搐,体重无明显变化,体重指数(BM1):23.0kg/m2。

陈旺强19:58

陈旺强19:58

陈旺强19:59

陈旺强19:59

李亮府-医院20:09

实性颅咽管瘤?

钻石泪20:09

没看到FLAIR和DWI

黄波涛-医院20:10

医院影像科李亮府?,支持

江红亮20:14

似乎看到血管流空影要考虑动脉瘤吗?

X郑能量20:15

疾病谱:颅咽管、颗粒、垂体细胞、脊索样胶、生殖、毛星,生殖年龄排除,脊索样胶信号不太支持,基本排除,毛星年龄也有点大

范较痩20:18

实性颅咽管瘤

钻石泪20:18

这种强化怎么描述?

熊大[Sticker]20:18

实性颅咽管瘤

钻石泪20:19

啥来源?沙粒样感觉

熊大[Sticker]20:19

成人,乳头型?

X郑能量20:23

垂体柄受压前移,颗粒、垂体细胞也不考虑,还是颅咽管可能最大,读片,成人毛星不排除

钻石泪20:23

突发意识障碍如何解释?

刘学军20:24

考虑实性颅咽管没毛病,强化有椒盐的意思。毛星毛粘单从影像也没法排除

钻石泪20:24

椒盐强化,有没有CT看看……

钻石泪20:30

熊大[Sticker]20:30

毛星T2更高

萨尔卡20:30

跟颅吧,啥啥都符合

罗震20:31

会不会起源于脉络从?

钻石泪20:31

萨尔卡20:34

转移不能排除

钻石泪20:35

跟实性颅咽管瘤,信号特点强化方式,看起来都支持

魏20:36

老师们都很厉害,定位呢?

钻石泪20:36

鞍上?

罗震20:37

漏斗隐窝

萨尔卡20:37

不在三脑室

魏20:39

决定肿瘤手术入路的关键因素:第一,肿瘤的位置;第二,手术中可能会产生的对下丘脑损伤的大小

罗震20:44

终板受压前移了,这是脉络丛肿瘤强化方式,乳头状瘤或脑膜瘤

钻石泪20:45

这个看不好

MaGic20:46

颅咽管瘤?

魏20:49

颅咽管瘤现在的分型有很多,我们现在主要采取比较简单的四个分型,这个在《内镜神经外科学》(详见[神外新书]《内镜神经外科学》第2版出版|医院张亚卓教授主编)这本书上有详细的描述。分别是鞍内型、鞍内鞍上型、鞍上型、三脑室型,这个分型的好处是非常简单明确,从影像上看清晰且一目了然,最重要的是对决定入路有很大的参考价值。大家觉得这个属于那一型?选择内镜经鼻还是开颅更好?

罗震20:49

内部颗粒感

MaGic20:50

乳头型的

罗震20:51

感觉像三脑室型的

魏20:52

如果是三脑室型选择显微镜开颅手术会更好

罗震20:52

有点儿大,周边结构不好区分

魏20:57

颅咽管瘤为先天性良性肿瘤,起源于Rathke囊残余鳞状上皮,好发于鞍上,约占颅内肿瘤的2%-4%(WHOI级),肿瘤表现为囊实性、囊性及实性3种类型,其中实性最少见,所占比例小于10%。实性颅咽管瘤与垂体瘤、鞍区生殖细胞瘤及鞍区毛细胞星形影像学有相似之处,有时较难鉴别。我之所以请大家回顾性分析经病理证实的这一例实性颅咽管瘤影像学资料,主要是请大家总结影像学特征,目的在于提高术前诊断率,指导临床诊疗。

魏21:00

鞍内型、鞍内鞍上型颅咽管瘤,这个部位决定了经鼻入路手术是最好的选择,可以从鞍底很广泛的区域去接触和切除肿瘤。而从上方做,可能相对会更加费力一些。

原发颅咽管瘤的首次手术能否全切非常重要,直接关系患者的生存时间和生存质量。这一例内镜经鼻切除手术肿瘤非常干净!病人也恢复的很好!

这例选择经鼻内镜沿肿瘤形成的通道即可以到达,当然必要时需双镜结合

近十多年迅速发展的颅底神经内镜的新进展,带来新的手术入路的优点和给患者带来更大获益!我把我们的治疗体会与大家分享讨论一下!传统开颅手术入路必然会牵拉脑组织、颅神经和血管,有可能造成相应的损伤。而经鼻入路无需牵拉脑组织、颅神经和血管,经鼻腔、蝶窦骨质直达病变,是处理该部位病变最直接的路径。该入路手术时间短、出血少、对脑组织及颅神经血管创伤小,充分显示了内镜手术的优势。

根据颅咽管瘤的不同具体位置以及每个患者的个体差异,有些类型的颅咽管瘤适合经鼻内镜做,有些类型的适合开颅做。如果一个医生既掌握内镜又掌握显微镜,那选择的手术入路,对颅咽管瘤病人来说往往才是最合适的,更能保障在肿瘤全切的同时,减少患者的手术损伤。医院的整体科室团队,有的医生显微镜做的很熟,有的医生内镜做的很熟,那这个团队对于颅咽管瘤疾病治疗的效果也会达到最好的效果。

内镜经鼻切除颅咽管瘤的优势在于,手术操作中,很多细小的血管和解剖结构都看得很清楚,清晰度远远超过显微镜,能更好地分辨出各种细微结构,从而可以使得手术更精细化。还有,从经鼻角度,很多从上面开颅手术看不到的视觉盲区,内镜都可以看到。从而可以让手术操作更多地是在直视下进行,避免肿瘤残留,减少手术损伤。另外,由于不需要开颅和牵拉脑组织,所以创伤更小。经鼻手术和开颅手术比较,其微创绝不是仅仅体现在经鼻入路本身的创伤小,而是体现在全切肿瘤的同时,对内分泌、下丘脑和视力的损伤更小。随着内镜技术不断进步,其适应症会越来越广。

治疗策略目前通过颅底神经内镜很好的处理大部分垂体腺瘤,颅咽管瘤,脊索瘤,鞍结节脑膜瘤等鞍区肿瘤。认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性,因为一些病例如垂体增生或淋巴细胞性垂体炎的病人是不需手术治疗的。事实上如果蝶鞍内动脉瘤被误诊为垂体腺瘤,那外科手术将是灾难性的。即使需要手术,外科医生认为对于一些病灶如巨大富血供的脑膜瘤而言双镜组合处理优于经蝶手术。如可能是转移、下垂体炎、Rathke’s裂囊肿、蛛网膜囊肿或生殖细胞瘤,活检或部分切除优于全部切除,如怀疑是垂体脓肿的病人则需作迅速手术

李福兴




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