作者：杨明烽
来源：医学界心血管频道
人卫8版《内科学》第页“主动脉夹层（aorticdissection）是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。”
此语前半句描述了主动脉夹层的发病机制和定义。但随后又写道“主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。”
关于主动脉夹层的发生机制，是先有内膜裂口，还是先有中膜血肿，各有一些证据。8月26日心血管频道我刊登了一篇《仅供参考
这是主动脉夹层吗》。其中引用了Svensson主动脉夹层变型的分类，I型为经典的主动脉夹层，既有内膜破裂又有中膜分离，II型为壁间血肿无内膜裂口，III型有内膜撕裂但无中膜血肿。这些情况都是以手术所见为依据的，临床上也确实观察到了II型、III型转化为经典的主动脉夹层的病例。所以，主动脉夹层的发生机制，还是有不少可探究的点的。在“病因、病理与发病机制”这一部分中，个人认为叙述比较混乱，年的美国指南就把病因分为两大类，主动脉中膜退变和主动脉壁张力增加，具体见下表。
“中层囊性退行性变”一词，该版指南已明确提出有误，应摒弃“囊性”，改为“中膜退行性变”，以弹性纤维的破坏、丢失和蛋白多糖的沉积为特征。
关于病因，我最想强调的是遗传性结缔组织病，国外的资料表明约一半40岁前发生主动脉夹层的患者有马凡综合征，其他如Loeys-Dietz综合征等已知基因缺陷的综合征相对少见，还有一些具明显家族史但未阐明其具体遗传机制的家系。问明家族史不但可以帮助建立诊断，在病人的治疗上也有一些特别的注意点，而且或许能挽救其他未发生致死性并发症的家族成员，并阻断继续遗传这些灾难性疾病。在询问家族史时要注意，除临床诊断过的主动脉夹层或动脉瘤病例，也要问问是否有猝死，特别是青年期即猝死的血亲。如果各位碰到有疑似遗传性结缔组织病的病例或多发的主动脉夹层或动脉瘤家系，可联系我。
参考文献：
ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVMGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofPatientsWithThoracicAorticDisease.
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