iPod、iPhone、iPad、iMac！这些在全世界拥有万千粉丝的产品背后有一个更加光芒四射的名字——史蒂夫·乔布斯。然而，这位当时备受瞩目的巨星却在最灿烂的时候陨落，只留给世人无限的唏嘘与缅怀。以改变世界为矢愿的他，除了缔造一系列灿烂夺目的商业神话，还将一种罕见的疾病——胰腺神经内分泌瘤带入了公众视野。
什么是神经内分泌肿瘤？
神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasm，NEN）罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。虽然神经内分泌肿瘤不像胃癌、肝癌那么多见，但是，也并不像我们原先想像的那么少见。尤其是随着近年来病理诊断水平提高，被确诊的患者人数也越来越多，但神经内分泌肿瘤和常见的癌症治疗方法是完全不同的！
肝脏神经内分泌肿瘤绝大部分多为胃肠道、胰腺、肺等原发部位转移所致，原发于肝脏罕见。由于原发部位、临床表现、病理学特征、恶性程度及预后差异较大，临床上对肝脏神经内分泌肿瘤的认识尚不充分，易出现误诊、漏诊。
原发性肝脏神经内分泌癌（G3）
原发性肝脏神经内分泌瘤（G1）
一、影像学表现特征
CT表现多为肝脏内不均匀低密度肿块，其内常有液化坏死区，肿瘤广泛出血坏死时则形成巨大囊实性肿块。动态增强扫描早期肿瘤为不均匀增强或环形强化，延迟期肿瘤逐步转变为等密度及低密度，部分病例表现为“快进慢出”强化方式。瘤灶在动脉期强化明显提示肿瘤恶性度较高、分化较差，而G1分化病灶强化程度较低。
胰腺神经内分泌癌(G3)侵犯十二指肠并肝转移
胰腺神经内分泌瘤(G2)术后肝转移
十二指肠神经内分泌瘤(G1)术后肝转移
肝脏NEN在T1WI中均呈相对低信号，T2WI中呈均匀或不均匀高信号；强化程度及方式与肿瘤组织分化程度、病灶内血管及纤维组织形成密切相关；血管侵犯、淋巴结肿大坏死征象以及动态增强扫描各期信号特征对于区别NET及NEC具有一定价值。
肾上腺神经内分泌瘤肝转移
18F-FDGPET-CT显像对分化差、侵袭性强的神经内分癌的诊断灵敏度较高。
胆囊神经内分泌癌(G3)并肝脏转移
肺神经内分泌瘤（G1）切除术后肝脏转移
胰腺神经内分泌瘤（G1）肝转移
DSA检查显示肝脏NEN病灶多为富血供，供血动脉增粗、迂曲，末梢分支纤细，实质期病灶肿瘤染色较明显，不同于结直肠癌肝转移瘤的典型“牛眼征”乏血供表现，亦无原发性肝癌中常见的典型血窦显影，较少侵犯血管。而部分NET肝脏病灶为乏血供表现，与结直肠癌肝转移瘤的DSA表现类似。
胰腺神经内分泌癌（G3）术后肝转移
二、治疗模式
肝脏NEN的常见治疗手段有手术切除、介入治疗、化疗、肽受体放射性核素治疗、生物治疗和分子靶向药物治疗等。手术切除为首选治疗，但临床上仅有10%～20%病例有行手术切除机会，R0或R1切除病例可获得具有较好的生存期及生存质量。90%以上的肿瘤减瘤术可降低肿瘤负荷，减轻与激素分泌相关的临床症状或解除肠梗阻等并发症，但不推荐NEC患者行姑息切除。
肝脏NEN介入治疗方法有TACE、载药微球栓塞（DEB-TACE）、放射性微粒栓塞（RE）以及局部射频、微波消融等。Sofocleous等报道肝动脉栓塞治疗例肝脏转移性NET，其中NETG1（60例）患者的中位OS为54.5m，NETG2（12例）与NEC（5例）患者的中位OS为24m，而5例NEC患者的中位OS仅为3.33m。仅肝脏转移的NEN患者预后较好，肝脏肿瘤负荷＞50%的患者预后较差。
宫颈神经内分泌癌（G3）术后肝转移
胰腺神经内分泌癌（G3）术后肝转移
祝您早日康复！
