沈胜男李冬蓓黄云洲
完全性肺静脉异位引流；肺动脉瓣狭窄
1病例简介
女，54岁，20岁时发现先天性心脏病，未行治疗。此次因食欲差、双下肢水肿、呼吸困难来我院治疗。入院查体：血压/82mmHg（1mmHg=0.kPa）。心率58次/分，心律齐，S1减弱，S2减弱，P2=A2，三尖瓣听诊区可闻及低调隆隆样3/6级收缩期杂音。行超声心动图检查诊断为：先天性心脏病心上型完全性肺静脉异位引流、房间隔缺损（II孔下腔混合型，双向分流）、肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣大量返流。CT诊断：先天性心脏病完全性肺静脉异位引流（心上型）、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄可能。
患者于年6月3日在我院全麻体外循环下手术，手术病理所见及经过：右房、右室重度扩大并右室增厚，继发孔型房间隔缺损约30mm。四根肺静脉融合后通过垂直静脉汇入无名静脉。肺动脉瓣叶交界粘连，开放明显受限。术中诊断与术前超声诊断一致。术中用自体心包片修补房间隔缺损。切除部分左心耳，并延长切口到左房顶，缝闭垂直静脉，切开共同肺静脉与左心耳左房吻合。切开肺动脉瓣交界，可通过17mm探子，用28MC3成形三尖瓣环。术后第二天复查超声：共同肺静脉血流经左房吻合口回流至左房。右心较术前缩小，房间隔见补片回声，房水平过隔血流信号消失。肺动脉瓣前向血流速度较术前明显减低（峰值流速约2.7m/s，压差约28mmHg）。三尖瓣成形良好，闭合见少量返流。患者心内结构矫治良好，生命体征平稳，一周后康复出院。
图1完全性肺静脉异位引流合并肺动脉瓣狭窄声像图。胸骨旁大动脉短轴切面未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见长约mm共同肺静脉（箭，A）；胸骨上窝切面显示主动脉弓左外侧见共同肺静脉经垂直静脉汇入左无名静脉（箭头，B）；心尖部四腔心切面示右心明显扩大，可见测值约33mm的房间隔缺损（箭）、房水平双向分流及三尖瓣大量返流（箭头）（C）；胸骨旁肺动脉长轴切面显示肺动脉瓣回声增厚、增强，瓣叶开放受限(箭)，前向血流速度明显加快（D）；肺动脉瓣血流频谱示峰值流速约4.9m/s，压差约94mmHg（E）。
LA：左心房；CPV：共同肺静脉；IV：无名静脉；VV：垂直静脉
讨论
完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousdrainage,TAPVC）是较少见的发绀型先天性心脏病，所有的肺静脉与左心房均没有连接，全部开口于右侧心腔或（和）体循环静脉，约占先心病患者的1.5%～3%，占所有肺静脉畸形引流的30%～40%。根据引流的部位不同，TAPVC分为心上型（引流入左无名静脉、右上腔静脉或奇静脉），心内型（引流入右心房或冠状静脉窦），心下型（引流入下腔静脉、门静脉及其分支或肝静脉）和混合型（多部位引流）。TAPVC一般均伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当发现房间隔缺损时，应仔细扫查肺静脉与左心房的连接关系，以及是否有共同静脉干。不论年龄大小，房间隔缺损患者应常规行胸骨上窝探查主动脉弓短轴切面，探查左心房“蟹足状”4支肺静脉。4支肺静脉不能完全显示时，应仔细检查上、下腔静脉、冠状静脉窦、右心房和门静脉等处的肺静脉异位引流口，以减少误诊[1]。
TAPVC对血流动力学影响严重，由于全部回心血液均引流入右侧心腔，如果不合并三尖瓣、右室流出道及肺动脉等部位狭窄，一般很早就会出现严重的肺动脉高压，自然预后很差。如果未及时手术，约80%于1岁之内死亡[2]，即使存活，也可能在儿童期丧失手术机会。TAPVC虽然起病急，进展快，但手术操作并不十分复杂且根治效果好。因此，对诊断明确者应尽早手术矫治，对病情危重者还应考虑行急诊或亚急诊手术[3]。
本例完全性肺静脉异位引流患者之所以能活到成年并还有手术根治机会，考虑主要与其合并重度肺动脉瓣狭窄有关。即肺动脉瓣狭窄使肺动脉内血流量减少，至少未使肺动脉内血流量显著增加，因此一直未形成严重的肺动脉高压。但TAPVC合并重度肺动脉瓣狭窄比例极低，国内尚未见类似文献报道。
参考文献
[1]刘裴;郑春华.成人完全性心上型肺静脉异位引流1例.中国医学影像学杂志-.22(10).-.
[2]刘延龄，熊鉴然.临床超声心动图学[M].第2版.北京：科学出版社，：.
[3]曹庆亨.完全性肺动脉异位连接.见：顾恺时，主编.胸心外科手术学.第2版.北京：人民卫生出版社，：-.
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