?患者，女，34岁。因进行性呼吸困难4个月入院。
患者自述平时身体健康，于4个月前开始气短。近3个月开始出现夜间因胸闷而憋醒现象，并伴有发热，咳嗽和劳力性呼吸困难。
医院急诊就医。当时的胸片报告显示其左肺下叶存在异常，医生诊断其为社区获得性肺炎，并给予口服抗生素治疗。
近2个半月以来，患者呼吸困难和咳嗽逐渐加重，且经氟替卡松沙美特罗联合吸入及沙丁胺醇吸入治疗后，症状无明显改善。
入院前三周时，医院行胸部CT检查，发现存在中度心包积液、肺动脉突出及右肺下叶瘢痕。
经为期2周的泼尼松治疗后，其咳嗽症状和体能有所改善，胸闷消失，但轻微活动即感呼吸困难，后者的特点是在夜间加重（睡觉时需要垫多个枕头），且偶尔会在休息时发生。
其他的伴随症状包括早饱、食欲下降、声音嘶哑和腿部肿胀。因为症状和心包积液进行性加重，患者医院的女性心脏健康计划门诊。
在该门诊中，患者自称咳白色粘液性痰，活动或仰卧时感呼吸困难；近3个月出现口干、间歇性腹痛和腹泻，并伴有烧心和轻度吞咽困难，头发稀疏但无斑秃。
有对称性双侧肘、膝关节，及掌骨和近端指间关节疼痛史约3年，关节痛在早晨较明显，但因最近的泼尼松治疗而有所改善。
在过去的14个月里，患者体重曾有超过45公斤的明显减轻；但近4个半月体重又恢复了10公斤。有雷诺氏现象1年半左右，自14岁开始出现湿疹，并有不明原因的贫血。
年前曾对左侧腋窝淋巴结进行了一次活检，结果显示为良性病变。此外，还患过一次由耐甲氧西林葡萄球菌（MRSA）所致的蜂窝组织炎。在更早之前，曾患过三次带状疱疹。
患者平时常服的药物包括多种维生素、维生素D、补铁剂以及醋酸钙；并曾服过苯丁胺。有青霉素、乳胶和蘑菇过敏史。
患者已婚，已育。曾经在美国中西部、南部、和新英格兰地区生活过。无烟、酒嗜好或非法药物应用史。子女健康，母亲有高脂血症和甲状腺疾病，父亲已故。
查体时患者感觉不适，不停咳嗽,当其从椅子移动到检查床上时，咳嗽更加明显。患者血压为/mmHg，脉搏次/分，氧饱和度98%。
身高.5厘米，体重91.6公斤，身体质量指数为31。
颈部和锁骨上淋巴结肿大。轻度斜卧位时，颈静脉充盈高度高于右心房水平10厘米以上。心音遥远，无心脏杂音、摩擦音或奔马律。
左手近端指间关节肿胀，下肢膝关节以下水肿。左大腿内侧可见一1厘米×1厘米大小的紫红色斑。无紫绀或杵状指；其余体格检查均正常。心电图（ECG）显示其为窦性心律，心率次/分，电轴右偏，左心房扩大，下壁导联可见Q波，并有低电压和非特异性的ST段改变。经胸超声心动图检查胸骨旁左室长轴切面（图1A）显示有轻到中度的心包积液及左室壁增厚，符合同心性左心室肥厚的特征；左室功能在正常范围。彩色多普勒超声没有发现主动脉瓣和二尖瓣病变。
胸骨旁短轴切面心底水平可见肺动脉及其分支扩张。彩色多普勒成像显示肺动脉瓣轻度返流。肺动脉瓣M型超声成像（图1B）显示有收缩期切迹，其为肺动脉高压的特征。
胸骨旁左室短轴切面心室中部水平（图1C）可见室间隔变平（也称“D征”），符合右心室压力升高的特征。
心尖四腔切面（图1D）可见右心房和右心室扩大及右室运动功能减退。彩色多普勒成像显示有轻度三尖瓣返流。
右心室收缩压估计为91毫米汞柱。超声心动图没有发现心包填塞的证据，以及可能导致左向右分流的先天性病变。
图1超声心动图检查结果
图注：胸骨旁左室长轴切面显示轻到中度的心包积液（图A，箭头），以及左心室（LV）室壁增厚等提示左室肥厚的特征。
M型超声胸骨旁短轴切面心底水平对肺动脉瓣后叶的追踪显示有收缩期切迹（图B，箭头），这种切迹也被称为“飞W征”，其提示肺动脉高压的存在。
胸骨旁左室短轴切面心室中部水平显示室间隔变平（图1C，箭头），这种现象也称“D征”，提示右心室压力升高。该切面上的心包积液征也很明显（箭头）。
心尖四腔切面（图1D）显示相对于左心明显扩大的右心房和右心室。LA表示左心房。患者随后从上述医院的急诊室。
急诊查体：体温37.8℃，血压／毫米汞柱，脉搏次/分，呼吸速率20次/分，呼吸环境空气时氧饱和度99%。患者能讲完整的句子。全血细胞计数显示红细胞分布宽度为18.1%（正常范围，11.5-14.5），其余正常。外周血涂片显示红细胞大小不等、浅淡2+；白细胞分类计数、红细胞沉降率、凝血试验、电解质及肝功能结果均正常。血液内钙，磷，镁，促甲状腺激素，肌钙蛋白T，铁，铁结合能力，铁蛋白，维生素B12，叶酸均正常；肌钙蛋白I，类风湿因子，及人类免疫缺陷病毒（HIV）1型和2抗体均为阴性。其他的检验结果如表1所示。尿液分析显示潜血2+，并有微量蛋白（试纸法测试）；每高倍视野有0-2红细胞及很少的细菌，其余正常。尿妊娠试验阴性。患者被收住院，并进行了进一步的影像学研究。
表注：参考值可受许多因素影响，包括患者种群及实验室使用的方法等。
医院采用的正常范围适用于非怀孕且不伴有可影响检测结果疾病的成年人。因此，其可能不适用于所有的病人。胸片显示患者的左、右肺动脉和主肺动脉扩张（图2A）。胸部CT扫描和随后的肺CT血管造影证实了其主肺动脉扩张，但没有发现肺栓塞的证据。
此外，可见右心室增大，右室壁增厚至5毫米，室间隔变平。右心房扩大，并有静脉造影剂返流到下腔静脉和肝静脉征象。心包有少量积液。双侧腋窝有肿大的淋巴结，但无纵隔或肺门淋巴结肿大。双肺野清晰，没有肺间质性疾病或肺气肿的证据。气道显示正常（图2B、2C和2D）；肺通气灌注扫描也无异常发现。
图2胸部影像检查结果
图注：胸片（图A）显示主肺动脉和左、右肺动脉扩张，周围肺血管减少及右心房扩大。肺动脉CT血管造影（CTA）的轴位图像证实，主肺动脉在其近分支处扩大至3.8厘米（图B）。
另一张CTA轴位图像显示患者右心室壁肥厚，室间隔变平，右心房增大（图C）。
在CTA冠状位图像上（图D），可见到造影剂返流到下腔静脉和肝静脉内（黑色箭头），并有少量心包积液（箭头）；左侧腋窝可见多个肿大的淋巴结（白色箭头）。无纵隔淋巴结或肺门淋巴结肿大。
在入院后的前3天，给患者使用了美托洛尔、氢氯噻嗪和速尿治疗；收缩压下降至-毫米汞柱之间。
住院第三天为患者进行了诊断性右心导管检查。结果显示其存在重度肺动脉高压、右心房压力增高、心输出量和混合静脉血氧饱和度明显下降，这些均符合右心室衰竭的特征（表2）。
患者的肺毛细血管楔压正常，提示其为左心疾病的可能性不大。
预知后事如何，且听下回分解~~
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