肺动脉吊带并法四两例报告
病例1：
女，30岁，常规超声诊断胎儿室间隔缺损和肺动脉狭窄，在妊娠24周时，到我们的中心，进行了胎儿超声心动图检查她平素身体健康，母亲无妊娠并发症或或肾病，糖尿病或高血压高危因素；
早孕期筛查，（NT）的厚度为2.1毫米，唐氏筛查显示非整倍性低风险。常规产科超声检查显示胎儿的生长与胎龄相符，无其他异常；胎儿超声心动图显示胎儿心脏位置正常。在5腔心切面（图3A，视频S1A）上，发现了直径4.2mm的膜周室间隔缺损。主动脉骑跨室间隔，骑跨率为40％–50％。
图3：A:五腔心切面，室间隔缺损和整个LPA起源于右肺动脉远端；
视频S1A
观察到直径4.2mm的膜周围室间隔缺损。主动脉骑跨室间隔，骑跨率达40％–50％。在右心室流出道切面上，可见狭窄的肺动脉起源于右心室（图3B）。
图3：A:五腔心切面B，在三血管切面中，可见狭窄的肺动脉；
主动脉和肺动脉相互交叉。肺动脉瓣增厚回声增强，开放受到限。脉冲多普勒（PW）显示肺动脉瓣的血流速度为73cm/s。在三血管切面图（图3C，视频S1B）上，左肺动脉（LPA）异常起源于右肺动脉的远端，并经过气管的左后方并向左肺的肺门方向延伸。
视频S1B
彩色多普勒血流显像（CDFI）显示左心室和大部分右心室的血流直接进入主动脉，而动脉导管内的血流方向反向（图1C）。考虑与PAS相关的TOF的诊断。经咨询后，一家人决定终止妊娠，尸体解剖被拒绝。
图3：完全型LPAS：A:五腔心切面，室间隔缺损和整个LPA起源于右肺动脉远端；B，在三血管切面中，可见狭窄的肺动脉；C，CDFI显示左心室和大部分右心室的血液流入主动脉，动脉导管的血流方向反向
AO=主动脉；CDFI=彩色多普勒流动成像DA=动脉导管；DAO=降主动脉；LPAS=左肺动脉吊带;LV=左心室；PA=肺动脉；RPA=右肺动脉；RV=右心室;SP=脊柱；T=气管；VSD=心室间隔缺损
病例2：
女，34岁，在妊娠29周时接受了超声心动图检查，疑似诊断为TOF，无母体并发症或高危因素如肾病，糖尿病或高血压。早孕期筛查，NT的厚度为1.9mm，唐氏筛查和无细胞胎儿DNA检测显示非整倍性较低风险。常规产科超声检查显示胎儿的生长与胎龄相符，无其他异常。
胎儿超声心动图显示胎儿心脏位置正常。在5腔切面中（图4A，视频S2A）发现了直径3.0毫米的膜周围室间隔缺损。主动脉骑跨室间隔，骑跨率为40％–50％。
图4部分PAS。A，在五腔心切面上，膜周围可见室间隔缺损；
视频S2A
CDFI显示左心室和大部分右心室中的血流直接进入主动脉（图4B）。
图4。B，CDFI显示左心室和大部分右心室的血流向主动脉
在右心室流出道切面上，狭窄的肺动脉起源于右心室。主动脉和肺动脉相互交叉。主动脉和肺动脉彼此交叉。肺动脉瓣增厚回声增强，开启受限。PW在肺动脉瓣处的血流速度为97cm/s。右肺动脉处于正常位置（图4C，视频S2B），LPA的下支异常起源于右肺动脉的远端部分，绕气管旋转，通过气管的左后方朝向左肺门；LPA的上部分支处于其正常位置。
图4。C.LPA的下支异常起源于右肺动脉的远端部分，绕气管旋转，通过气管的左后方朝向左肺门；
视频S2B
PW显示LPA处的血流速度（图2D）和左肺动脉吊带（LPAS）处的血流速度（图2E）。左上腔静脉使冠状窦变宽。动脉导管未检出，主动脉正常。超声检查表明胎儿具有部分PAS的TOF。在随访过程中，一家医院的妊娠，并同意进行尸检，证实了诊断。
图2部分PAS。D，PW示LPA的血流；E，PW显示LPA的血流
图2部分PAS。A，在五腔心切面上，膜周围可见室间隔缺损；B，CDFI显示左心室和大部分右心室的血流向主动脉C.LPA的下支异常起源于右肺动脉的远端部分，绕气管旋转，通过气管的左后方朝向左肺门；D，PW示LPA的血流；E，PW显示LPA的血流
AO=主动脉；CDFI=彩色多普勒流动成像；LPA=左肺动脉;LPAS=左肺动脉吊带；LV=左心室；PA=肺动脉;PW=脉冲多普勒；RPA=右肺动脉RV右心室；SP=脊柱；T=气管；VSD=心室间隔缺损
讨论
Hanafusa的一项研究表明，在名PAS患者中，只有三例患者伴有TOF。Murdison和Weinberg回顾了死于TOF并伴有严重的肺动脉狭窄和气管远端狭窄的患者，在尸检期间偶然发现该患者患有PAS。据我们所知，到目前为止，尚无关于与PAS相关的TOF的产前超声诊断的报道。
肺动脉吊带是指源自右肺动脉，在食道和气管之间走行并到达左肺门的异常LAP。PAS可以是部分或全部。完整的PAS意味着整个LPA都起源于右肺动脉（案例1）。部分PAS表示左上肺动脉起源正常，左下肺动脉起源于右肺动脉（案例2）。根据先前的文献报道，部分PAS的病例较少。通常，左，右肺动脉分支起源于肺动脉主干，并进入气管前的肺门。在患有PAS的胎儿中，在主动脉弓下方的气管和肺动脉的分支处没有正常的肺分支，只有主肺动脉直接与动脉管和右肺动脉相连。仔细检查超声，通过轻微调整探头在肺分叉处的水平，可能会产生清晰的PAS图像，这表明异常的LPA起源于右肺动脉后壁，行进气管后并进入左肺。为了防止误诊和漏诊，本研究采用了一种新型的实时三维成像技术，专门用于胎儿心血管系统，称为时空图像相关高清晰度（STIC-HD）实时血流成像，基于传统超声三维多普勒结合彩色多普勒，以识别异常来源的小血管并提高产前诊断的准确性。
伴有PAS的TOF患者的预后很大程度上受到呼吸系统并发症的影响。PAS形成的血管环可以部分围绕并压缩气管和食道。气管和支气管受压会导致肺不张，肺气肿或继发性肺部感染。婴儿出生极易出现反复喘息，呼吸急促，呼吸道感染和出生后吞咽困难的症状。如果不及时治疗，死亡率会很高。另外，血管环还可压迫迷走神经和喉神经，引起相关症状，其严重程度取决于压迫程度，轻度呼吸道症状的患者可以在婴儿期生存并接受分期手术。然而，由于气管和支气管发育不良，以前伴有PAS的TOF患者预后较差，死亡率较高。近年来，有关PAS伴TOF患者分期手术修复的报告显示，儿科患者的短期治疗效果良好。这表明，重要的是要尽早诊断出这种罕见的畸形，因为早期的外科手术可以提高患病儿童的生存率。然而，由于TOF与PAS相关，是一种罕见且复杂的心血管疾病，因此患者可能需要多次手术，并且他们死亡率高，预后差。尽管文献显示短期治疗效果良好，但由于nreport报告仅显示了一个病例，且随访时间较短，因此仍需要研究长期治疗效果和手术预后。提高产前胎儿诊断的准确性有助于围产期管理和咨询。
外文文献来源：
Echocardiography.Nov;36(11):-.doi:10./echo..EpubNov8.
PrenataldiagnosisoftetralogyofFallotassociatedwithpulmonaryarterysling:Twocasereports.
LiT1,HanJ1,GaoS1,HaoX1,HeY1.
nxx摘录编译；由于本人E盲一枚，本文全是出自软件翻译，流畅没有，错误百出，仅供参考，欢迎诸位老师拍砖！谢谢指正！索取原文请联系6；
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未完待续。。。。
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