儿童烟雾病的临床表现及外科治疗进展
中国微侵袭神经外科杂志,,(11):-；作者：李想（济宁医学院研究生院）；靳峰（医院神经外科）；神外前沿转载自医脉通网站，转载已获授权
烟雾病（Moyamoyadisas，MMD）是以双侧颈动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞，颅底异常毛细血管增生为特征的一种脑血管疾病。烟雾病存在两个发病年龄高峰，40岁左右成年人和10岁以下儿童，儿童以脑缺血为首发症状，约占38.4%。儿童烟雾病的病因未明，临床表现与成人存在差异，以手术治疗为主。目前，对儿童烟雾病的治疗尚无统一标准。本文就儿童烟雾病的临床表现、外科治疗进展进行综述。
1.儿童烟雾病的诊断
1.1诊断标准
我国目前尚未制定统一的烟雾病诊断标准，大多参考日本烟雾病诊断治疗指南。烟雾病影像学诊断需满足以下3个条件：①颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段出现狭窄或闭塞。②颅底异常的血管网增生。③儿童单侧病变即可诊断，而成人必须为双侧，满足以上条件并排除系统性疾病。
1.2诊断方法
儿童烟雾病影像学诊断包括数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）、CT血管造影（CTangiography，CTA）、磁共振血管成像（magnticrsonancangiography，MRA）、脑电图等。DSA是成人烟雾病诊断的金标准，但其为侵入性检查，所以在儿童应用有所限制。随着技术进步，MRA、CTA逐渐代替DSA成为儿童烟雾病的主要诊断方式。
2.儿童烟雾病的临床表现
根据神经系统病理改变，烟雾病可分为4类：出血型、癫痫型、梗死型和短暂性脑缺血发作（transintischmicattack，TIA）型。相比于成年人，儿童烟雾病以后两种类型较常见，占儿童烟雾病70%~80%。因为小儿病例不能准确描述TIA症状，存在漏诊，所以梗死型较TIA型更多见。儿童烟雾病的临床表现与成人有不同之处，比如：头痛，智力下降或退化，高血压和失明等。另外，儿童语言表达能力较差，还有许多隐性临床表现有待发现。
2.1头痛
头痛是儿童烟雾病最常见的非特异性临床表现，在一些病儿甚至是惟一症状，因此，给疾病诊断与治疗带来难题。烟雾病引起头痛的发病机制尚未明确，头痛出现的可能原因是脑组织缺血、缺氧，或侧支循环上的软脑膜扩张刺激硬膜动脉的疼痛感受器所致。头痛严重程度分为4级：Ⅰ级为病人感到头痛，但对日常生活影响小；Ⅱ级为头痛影响日常生活，但尚未丧失生活能力；Ⅲ级，即丧失生活能力伴恶心、呕吐；Ⅳ级为持续头痛≥72h。SEOL等调查名儿童烟雾病病例，其中44例病儿存在头痛症状，且在间接血管重建术后12个月，仍有28例病儿存在头痛症状。
需要强调的是，由于颅内缺血情况会进一步加重，为预防造成不可逆的神经系统损伤，病儿即使仅有头痛症状，也推荐早期积极行手术治疗。
2.2智力下降或退化
长时间脑血流灌注不足，是造成烟雾病病儿智力下降的主要原因。SORIANO等对4岁以下烟雾病患儿进行了14个月的随访研究，发现患儿均遭受不可逆的智力下降。KUROKAWA等一项对27例烟雾病患儿的研究表明，随着年龄增长，智力水平下降趋势越来越明显，10~15年后仅9例患儿智力保持正常水平。SCOTT等对20例行间接血管重建术的烟雾病患儿，进行智力评估随访研究，发现其中10例患儿智商有明显提高，3例无变化，2例退化，且与术后脑血流升高呈正相关，智力下降或退化对儿童成长发育影响较大，尽早发现并进行干预，将会有较好预后。
2.3高血压
高血压是儿童烟雾病常见临床症状，YAMADA等研究表明：长期高血压会引起10%烟雾病患儿肾动脉狭窄。可能原因是狭窄闭塞动脉供应的脑区灌注不足，机体为维持足够脑血流供应，代偿性升高血压。
2.4失明
有关失明的报道较有限，但失明在儿童病人中有显著表现。主要表现为视野偏盲和缺损。MIYAMOTO等研究例烟雾病病人，发现其中48例存在视觉损伤，其中38例是儿童。烟雾病患儿后循环缺血可能是导致失明的主要原因。
2.5其他症状
除上述常见临床症状，还有许多无特异性的临床症状，比如：偏瘫、麻痹性痴呆、感觉丧失、失语、认知功能障碍以及额叶、顶叶和颞叶局部脑缺血所致的相关功能损害。HSU等发现认知功能障碍与儿童烟雾病颞叶损害相关。另外，过度换气、哭泣、咳嗽等正常行为，也被怀疑是与儿童烟雾病相关的症状。
3.儿童烟雾病的治疗
外科治疗的目的是依靠外科手术建立颅外向颅内代偿侧支循环，阻止和延缓脑缺血对脑组织的损伤。外科手术是目前儿童烟雾病的有效治疗手段，主要包括直接血管重建术（血管搭桥术），间接血管重建术和联合血管重建术。儿童脑血管较纤细、脆弱，直接血管重建术较困难，加之颞浅动脉对皮质功能区的血液供应有限，因此，间接血管重建术治疗成为主流。
3.1直接血管重建术（血管搭桥术）
主要采用颞浅动脉（suprficialtmporalartry，STA）和大脑中动脉（middlcrbralartry，MCA）直接吻合的方式。为提高成功率，必须检测脑血流量，这也是选择MCA在脑表面动脉分支的首要因素。但儿童烟雾病直接血管重建术成功率不理想，主要原因如下：①儿童大脑表面的血管较成人更加纤细和脆弱，直接血管重建很困难。②术中暂时中断脑表面动脉供血，可能会造成局部脑灌注不足，而脑组织缺血或梗死会加剧病情。儿童烟雾病术后存在一定并发症，比如，短期不同程度神经系统退化等。这可能是血管重建后分水岭区发生改变所致。虽然直接手术比间接手术可更快获得疗效，但是术后STA血管管径狭窄将会影响有效侧支循环建立，来自颈外动脉的血液供应可能会减少。
术后部分脑区血供得到提高，TIA症状可部分得到控制，但精神障碍却加重，这可能与术后额叶循环未能重建有关。因此，尽管STA-MCA在儿童烟雾病的治疗有很大作用，但其在改变患儿缺血症状和改善预后方面，存在一定局限性。
3.2间接血管重建术
直接血管重建术只能提高重建血管供应区的大脑血液循环，而间接手术能够完成更大范围修复。因此，间接血管重建手术在烟雾病患儿的应用更普遍。与成年烟雾病相比，间接血管重建术后，大多数烟雾病患儿能成功建立新的侧支循环。与直接血管重建术相比，间接血管重建术的优点为创伤小、技术要求简单和手术时间短，缺点为血管重建需要较长时间。因间接血管重建手术不能迅速的完成脑血管重建，不能应用于频繁发生TIA的烟雾病患儿。当前，临床常用的间接血管重建术包括脑-肌肉血管吻合术（ncphalomyosynangiosis，EMS）、脑-硬脑膜-动脉血管吻合术（ncphalo-duro-artrio-synangiosis，EDAS）、脑-硬脑膜-肌肉血管吻合术（ncphalo-duro-myosynangiosis，EDMS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管吻合术（ncphalo-duro-artrio-myosynangiosis，EDAMS）、颅骨多点钻孔术（multiplburrholsurgry，MBHS）和硬膜翻转术等。
间接血管重建术中，以EDAS联合硬膜翻转术应用最多。EMS是目前应用较广泛的术式，将颞肌游离后直接贴敷于大脑皮质表面，用以建立新侧支循环。EDAS将完整游离的颞浅动脉贴敷于大脑表面。EDMS和EDAMS联合前两种术式，并在手术操作上有所改进，两者区别在于后者包含较多吻合组织，比如具有丰富血供的帽状腱膜、颞肌和颞肌深部血管，这可提高脑冠状侧支循环血供。由于颞浅动脉前方侧支供应大脑额叶，因而这些手术只能采用颞浅动脉后方侧支血管。无论采用何种手术方式，其目的在于保证原有组织血供的基础上，增加缺血脑组织的血供。
3.3联合血管重建术（血管搭桥+贴敷）
联合血管重建术采取直接和间接手术结合的方式，具有这两种手术方式的优点。联合血管重建术围手术期缺血性脑卒中发生率要低于间接手术。近年来，日本学者探索出一种新的联合手术方式———脑-硬膜-颞肌-动脉-骨膜血管连通术（ncphaloduro-myo-artriopricranio-synan-giosis，EDMAPS），来改善大范围脑表面供血。这种手术方式除了STA、硬膜和颞肌以外，额颞开颅的额部颅骨骨膜瓣也用作间接旁路血管连通的供体组织，可将额叶皮质大范围覆盖以期消除血管旁路，术后脑血管造影和SPECT或PET扫描显示手术侧脑血流动力学广泛改善，包括额叶脑组织。
4.儿童烟雾病的预后
烟雾病患儿年龄越小，预后越不好。手术治疗的主要作用是提高患儿脑循环血量，而保守治疗将会导致不良预后。对烟雾病患儿采用积极手术治疗，能有效提高生活质量，降低缺血性疾病的风险。与成人病例比较，尽早诊断且尽快手术，儿童烟雾病将会取得良好预后。
5.儿童烟雾病诊治的展望
近年随着影像学发展，儿童烟雾病的发病率逐渐增高，已成为儿童脑卒中最常见的危险因素之一。烟雾病发病具有明显种族差异，在东亚（如中国、日本、韩国等）较常见。儿童烟雾病发生、发展过程需要很多年，其可延续到成年，单侧病变可发展为双侧病变。如具备手术条件，及早手术可预防脑梗死等不良事件发生。对于儿童烟雾病，早诊断与早治疗是关键，但由于患儿缺乏自我描述能力，给诊断造成相当大的困难。因此，研究儿童烟雾病的发病机制，开发客观的诊断方法显得尤为重要。考虑到儿童烟雾病的解剖学和血流动力学特性，手术方式的选择与预后评判也非常重要。同时，精密仪器的应用和术中血流动力学的监测，能够极大提高手术成功率。总之，儿童烟雾病治愈率的提高，需要长期临床实践，也需要神经外科医生不懈努力。
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