患儿2周前疫苗接种后1天出现发热,T38.7℃,伴有全身皮肤散在红色斑丘疹,伴瘙痒,至外院给予“头孢类”等药物口服,效果欠佳,仍发热,体温波动在37.6-38.6℃之间,皮肤丘疹反复出现,形态各异,为进一步治疗来我院。
查体:体温38.1℃,心率次/分,呼吸33次/分,神志清,精神差,颜面部及全身皮肤可见弥漫性片状红色丘疹,不高于皮面,压之褪色,伴瘙痒,咽腔充血。
辅助检查:血常规:WBC56.66x/LN%67.8%L%20.4%RBC4.15x
/LPLTx/L
超声所见:左冠状动脉起始段呈瘤样扩张,最宽处约10mm
右冠状动脉起始段呈瘤样扩张,最宽处约10.4mm
超声提示:双侧冠状动脉瘤样扩张
讨论:小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。川崎病多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部位患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。
诊断标准:在对川崎病冠状动脉损害的诊断可以分冠状动脉扩张(冠状动脉内径扩张情况:3岁以下大于2.5mm,3-9岁大于3mm,9-14岁大于3.5mm,未出现冠状动脉瘤)、小中型冠状动脉瘤(冠状动脉瘤内径小于8mm)、巨大型冠状动脉瘤(冠状动脉瘤内径大于8mm)。
多研究对川崎病冠状动脉损害的患儿进行远期随访,观察冠状动脉损害程度不同的患儿的恢复情况,结果表明,冠状动脉扩张可以在短时间恢复,小中型冠状动脉瘤恢复情况也较好,巨大型冠状动脉瘤则难以恢复。另有研究显示应