成医院孔令秋医生是个有趣的人，喜欢琢磨临床上那些具体而微的问题、似是而非的观点。《一"孔"之见》是"心在线"与孔医生合作的脱口秀专栏，我们将与您相约隔周周三。欢迎把您的"听后感"留言给我们，帮助我们把这档节目做到临床医生的心坎儿里。
在本期内容中，“孔较瘦”将通过一则病例讲解年轻女性肺动脉高压、肺动脉狭窄的常见病因——Takayasu病。
病例介绍患者女性，17岁，因"反复活动后胸闷气紧2年，伴双下肢浮肿6个月"入院。患者入院前2年在活动后出现胸闷、气紧，伴运动耐力进行性下降，偶有口唇发绀，无胸痛、咳喘、咯血、头晕头痛、黑矇晕厥，无畏光、关节疼痛、皮疹等不适。医院就诊，行心电图、超声等检查，提示右心室扩大，考虑诊断为"先心病？右室心肌病？"，并给予"利尿剂、β受体阻滞剂"等治疗，患者症状无明显好转。
入院前6个月患者开始逐渐出现双下肢水肿，伴腹胀、纳差、少尿等，为求进一步治疗来我院就诊。患者起病以来饮食睡眠差，大便正常，小便量近期减少，体重无明显变化。
入院查体示右上肢血压/56mmHg，左上肢血压/56mmHg，双侧桡动脉搏动有力、对称；颈静脉充盈，肺部呼吸音粗，肺野未闻及血管杂音，肺动脉瓣第二音亢进；腹软、无压痛及反跳痛，肝颈静脉回流征及移动浊音阴性；双下肢轻度凹陷性水肿；双侧足背动脉搏动有力。
超声心动图检查示房间隔、室间隔未见确切回声中断。心腔大小超声测值（二维超声）：右心房上下径55（35～49）mm，右心室前后径29（10～24）mm，右心室前壁厚度6（3～5）mm，主肺动脉内径28（18～24）mm，左侧肺动脉开口未探及，右侧肺动脉开口纤细6（8～16）mm；三尖瓣重度反流，最大反流速度3.7m/s，据此估测肺动脉收缩压约60mmHg。左心室射血分数60%。后行右心声学造影检查未见确切心腔内及大血管水平分流。
血常规、凝血功能及血生化检查未见异常，B型利钠尿肽（）pg/ml；免疫全套检查未见异常，血清C反应蛋白65（0~10）mg/L、血沉32（0~12）mm/h、类风湿因子阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体及T淋巴细胞斑点试验阴性，血清结核抗体及PPD实验阴性。动脉血气示动脉血氧分压84mmHg，动脉血二氧化碳分压41mmHg。
肺动脉CT血管造影示左、右肺动脉及其分支狭窄，其中右肺动脉及分支管壁环形增厚，考虑肺血管炎性病变。肺灌注通气结果示双肺血流灌注受损，双肺多发血流灌注及通气显像不匹配；肺下叶背段、外基底段通气功能受损。双下肢及颈部动静脉彩超未见异常。
结合临床，考虑为孤立性肺动脉型Takayasu病伴肺动脉高压。给予阿司匹林抗血小板聚集、泼尼松抗炎、贝前列腺素降低肺动脉高压等治疗，6个月后炎性指标正常，后行肺动脉球囊扩张术，术后随访至今病情平稳。
图1：超声示右心室肥大，舒张期室间隔凸向左心室侧（箭头）；图2：肺动脉增宽，左肺动脉开口未探及（黄箭头），右肺动脉开口变细（白箭头）；图3：三尖瓣大量反流（箭头），超声估测肺动脉收缩压60mmHg；图4：肺动脉造影提示右肺动脉及其分支狭窄（箭头）；图5：肺动脉CTA检查示右肺动脉明显纤细（箭头）；图6：肺动脉CTA示左肺动脉重度狭窄（箭头）。
Takayasu病分型Takayasu病是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。根据受累血管不同，该病可分为以下四型。
①头臂型：即主动脉弓分支颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，引起脑部不同程度的缺血。表现为头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛等。
②胸腹主动脉型：表现为下肢乏力、皮肤发凉和间歇性跛行等缺血性症状。肾动脉受累时可出现高血压（多以舒张压升高为主）。
③广泛型：即同时合并以上几处血管受累，症状随受累血管程度、顺序而不同。
④肺动脉型：常与他部位合并存在，孤立肺动脉受累者极其罕见[1]。
Takayasu病受累血管分布韩国一项包含了例Takayasu病患者的研究[2]中，病变血管发生率依次为锁骨下动脉（33.7%）、肾动脉（25.3%）、颈总动脉（21.7%）、肺动脉（0.8%）。美国国立卫生研究院在年发表的研究中[3]显示，2/3的Takayasu病患者存在主动脉狭窄，其中最常受累部位为颈动脉（70%），15%的患者合并有肺动脉狭窄和高血压。
尽管不同研究中受累血管的发病率不同，但是孤立性肺动脉型Takayasu病报道均极少。Toledano等人研究[4]发现，~年在Medline/PubMed数据库中仅检索到14例，但其中8例肺动脉受累为初发表现，在随访中出现其他部位血管病变。该例患者在随访中，一直未出现主动脉及其分支受累，故考虑为孤立性肺动脉型Takayasu病。
Takayasu病常见病因Takayasu病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。可能致病菌包括结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌以及梅毒螺旋体等。研究显示[5]，此类患者往往合并肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，因此多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
本病多发于青年女性，而高水平雌激素可引起动脉平滑肌萎缩，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失，因此也有研究者将雌激素水平升高列入Takayasu病因之一。
肺动脉型Takayasu病症状肺动脉型Takayasu病的症状与肺动脉压力升高、通气血流比值失衡有关[6]。主要临床表现为进行性活动耐量下降、咯血、口唇发绀，病程进展影响右心室功能后，可出现双下肢水肿、肝颈静脉回流征阳性、颈静脉怒张等右心衰竭体征。
部分患者肺动脉受累仅为多发性大动脉炎的先驱症状，若不积极治疗还可出现其他血管受累表现，如锁骨下动脉盗血综合征（头晕、高血压等）、肾动脉狭窄等。合并有结核者，还可出现潮热、盗汗、体重减轻等非特异性表现。
Takayasu病鉴别诊断累及全身其他部位血管的Takayasu病主要与肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、先天性主动脉缩窄、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、胸廓出口综合征等鉴别。
孤立性肺动脉型Takayasu病则需要与其他累及肺动脉的血管炎相鉴别，如Wegener肉芽肿，结节病、坏死性结节病样肉芽肿病、过敏性肉芽肿、肺淋巴瘤样肉芽肿等[6,7]。其中前三者主要累及肺小动脉，并且肺组织内可见肉芽肿病变。过敏性肉芽肿患者有哮喘病史，末梢血液嗜酸性粒细胞比例升高，血管壁内可见大量嗜酸性粒细胞浸润。肺淋巴瘤样肉芽肿被认为是EB病毒阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的早期改变，血管炎以多形性B淋巴细胞浸润为主，一般不累及大血管。
超声心动图有助于发现肺动脉高压、右心室肥大等间接表现，对于累及肺动脉分支者，超声显示效果较差，肺动脉增强CT及造影有助于确诊。
Takayasu病的治疗及预后约五分之一的Takayasu病是自限性的，在发现时疾病已稳定，这类患者如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在者，应有效地控制感染，高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
经皮腔内血管成形术（经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术）有助于解除血管狭窄，主要用于肺动脉重度狭窄或已导致严重肺动脉高压、右心室功能受损的患者。介入治疗应避开炎症活跃期，以减少病变血管的炎症疤痕修复所致再狭窄。因支架置入术后需长期服用抗血小板聚集类药物，故对于年轻且药物治疗后病情稳定的患者，可仅进行经皮球囊扩张成形术解除血管狭窄，并在术后加强随访[8]。
本例患者无感染证据，且肺动脉造影及CT检查提示左右肺动脉重度狭窄，故在活动期仅给予强的松抗炎、阿司匹林抗血小板聚集、贝前列腺素治疗肺动脉高压等，后在病情稳定期予以肺动脉球囊扩张术，术后继续抗血小板改善血循环治疗，随访至今病情稳定，肺动脉收缩压在25mmHg左右，未出现全身其他血管受累。
专家简介
孔令秋医生
医学硕士，成医院心内科主治医生，毕业于四川大学华西医学中心；主要研究领域为心律失常电生理检查及射频消融手术，以及住院患者床旁超声检查。承担国家及省部级科研项目3项，在《Heart》、《中华医学杂志》、《中华心血管病杂志》、《中华心律失常学杂志》、《中华超声影像学杂志》等期刊发表文章20余篇；主编/译医学专著2部。现为《BMJCaseReports》《心血管外科杂志》等审稿人、四川省医师协会高血压医师分会青年委员、成都市中西医结合学会脑心同治专业委员会委员等。
参考文献
1.中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(2):-.
2.ParkMC,LeeSW,ParkYB,etal.Clinicalcharacteristicsandout
