完全性大动脉转位为新生儿期导致青紫最常见的心脏疾病，占小儿先心病的5%，是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室。其血流方向为上下腔静脉→右心房→右心室→主动脉（体循环）→上下腔静脉；左心室→肺动脉→肺静脉→左心房→左心室。若不合并房、室间隔缺损或动脉导管，患儿出生后即可因为缺氧、紫绀等而死亡。该病主要分以下三型：
1、完全性大动脉转位室间隔完整：又称单纯大动脉转位，此型往往依赖合并的卵圆孔未闭及动脉导管未闭勾通动静脉血。多数患儿在生后数小时即可由于血液混合不良而出现发绀，吸氧后无改善。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：此型可合并房室瓣畸形和心脏传导组织位置异常，或形成Taussig-Bing综合征。
3、完全性大动脉转位合并左心室流出道阻塞：多合并室间隔缺损。
此类疾病在发现初期应禁氧，纠正存在的酸中毒、高碳酸血症、低血容量等，维持动脉导管开放，若动脉导管不能提供适当量的血液混合，可行球囊房隔造口术。一般在出生后两周内进行手术治疗。手术成功的关键在于冠状动脉的移植。
近来，我中心收治多名完全性大动脉转位新生儿，多为胎儿心脏超声提示完全性大动脉转位或因出生后紫绀来我院就诊。其中一名女婴，生后一周出现咳嗽医院治疗，行心脏彩超提示先天性心脏病完全性大动脉转位，联系转入我科。入院时患儿在呼吸机辅助通气下经皮氧饱和度维持在80%-85%。
胸片提示：双肺血增多，心影增大，符合左向右分流先心病改变。
心脏彩超图1：肺动脉连接左心室，
心脏彩超图2：主动脉连接右心室
心脏彩超图：主动脉在左前，肺动脉在右后，大动脉转位心脏彩超图4：室间隔缺损位于肺动脉瓣下
心脏彩超图5：肺静脉回流左心房，房间隔缺损（多孔型）
术中完全暴露大动脉，可见主动脉发自右心室，位于左前，肺动脉发自左心室，位于右后。
术后完全恢复大动脉结构及位置关系。
完善术前检查及评估后，决定予以大动脉调转术+室间隔封堵术+房间隔缺损修补术+动脉导管结扎术，完全矫正心内畸形及大血管转位。此次手术为联合外科手术+外科介入相融合。目前患儿在进一步康复中。
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