【概述】
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率好发于儿童,成年人较少见好发于鞍上,占整个脑动脉瘤破裂的5~7%,占儿童脑动脉瘤破裂的12~13%王忠诚等报道在15岁发病者为最多,最大年龄为56岁,最小年龄为1岁3个月男女之比2∶1
【诊断】
【治疗措施】
【病理改变】
颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小、形状、生长范围有很大差别最大者如鹅卵样,最小者如花生米大形状多样,有球形、不规则形及结节形其囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现囊壁一般较游离,不与周围组织粘连假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等
颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多,第三脑室前部及鞍内也可发生,蝶窦内发生者最少位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长,鞍内者可向鞍上发展在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿,有人也将其归并于颅咽管瘤的范围视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成,鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见,有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连,其质地硬,多钙化,有的可发生恶变并发生转移
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