星期日
年1月
怀孕8个多月的孕妇，却突发凶险无比的主动脉夹层——大动脉里的“不定时炸弹”，一旦起爆，母婴二人均会性命不保。在这场与死神赛跑的生死时速中，医院心血管外科、妇产科、麻醉科、儿科、手术室等多个科室协作，先剖宫再“拆弹”，成功挽救了母婴二人的性命。
怀孕8个多月的患者下班回家途中突然觉得胸骨疼痛，右眼看不清事物，当晚患者家人把她送到医院急救部，此时患者的右上肢血压已经测不出，右上肢收缩压只有70mmHg。在得知患者母亲患“马凡综合征”，急诊医生高度怀疑患者的病情与主动脉夹层有关。“血压低、胸痛，有家族史，立即启动胸痛中心绿色通道，请专家会诊。”急救部胸痛中心的医生立即联系相关科室紧急会诊。
虽然是星期天，但心血管外科、妇产科、麻醉科、放射科、超声科等科室的专家很快赶到急救部，进行了紧急会诊。结合发病情况、家族史、超声、CT等检查结果，患者被确诊为马凡综合征并发急性StanfordA型主动脉夹层。
“主动脉夹层从胸段的起始部一直延续到腿部血管，撕裂的血管随时可能破裂，如同“不定时炸弹”，一旦破裂，患者和肚子里孩子性命难保。”医院心血管外科副主任王咏教授表示，必须尽快手术，摘除这枚“炸弹”。
专家们讨论后决定治疗上“分步开展”，先施行剖宫取胎手术，然后再进行主动脉夹层手术。可是剖宫取胎手术后，子宫上有创口，而心脏手术必须使用大剂量肝素抗凝，创面会出现难治性发生出血，怎么办？按照常规的手术方式是，为了防止大出血，直接切除子宫，可对于只有30岁的年轻女性来说，切除子宫将造成整个盆底结构发生改变，而且手术创面更大。对此，产科专家提出，在剖宫产后，在子宫里填塞一个水囊，紧紧地压迫胎盘剥离的创面，防止出血。如果经过加强子宫收缩、放置宫腔水囊后子宫仍有出血，再行双侧子宫动脉栓塞，如果还不行，最后再切除子宫。在关闭腹部的切口后，再行主动脉夹层手术，用人工血管替换出现夹层的主动脉，这一道道难关就像是一块块巨石压在每个医生心头，每个人都没有遇到过这样的病例，每个环节都面临巨大的挑战。一步出了问题，也许两条生命就此陨落，一个家庭永远破碎。
虽然困难重重，但谁也没有退缩。在确定手术方案后，多科室联合起来，迅速做好了准备，手术在中午开始。
首先由产科黄燕医生为患者施行剖腹产手术。对于产科医生来说，这台她做过数千次的手术面临着巨大的挑战，一是孕妇是全麻，这会对影响胎儿的呼吸、循环，必须快速取出孩子，防止孩子受到影响；二是剖宫产后要进行主动脉夹层手术，必须将孕妇剖宫产手术的出血量降至最低，为随后的主动脉手术奠定基础。在手术开始后，黄燕医生仅用了两分钟时间就将孩子取出来。“哇，哇……”当孩子的第一声啼哭声响彻整个手术室时，大家都高兴地露出了笑容，孩子是一个4斤多的女婴，出生后情况良好，守候在一旁的儿科医生立即将孩子送往儿科治疗。
虽然孩子平安诞生了，但医生们并没有因此而松懈。他们采用术前精心准备方案，利用水囊的均匀压力压迫子宫，以达到快速止血的目的，在反复检查确定子宫各创面无出血后，对腹部创口进行了缝合，这让在场的医护人员暂时松了一口气。
在剖宫产手术中，心外科医生也一直守候在手术旁，因为患者随时都可能大出血，随时都可能上“战场”与死神展开“搏斗”。在产科医生结束“战斗”后，心血管外科副主任王咏教授率团队对患者施行主动脉夹层外科手术治疗。主动脉夹层手术曾被视为外科手术的珠穆朗玛峰，手术中需要吻合多根血管，由于主动脉压力高，每一针都必须牢固可靠，否则患者将出现大出血，甚至直接在手术台上死亡，而整个手术中需要缝合四百多针，可想而知，对医生来说，这台手术是多么大的考验。其次还得在深低温停循环情况保证大脑的血供，并尽可能缩短脏器缺血的时间，对手术技巧的要求非常高。最终经过8个多小时，王咏教授顺利完成了人工主动脉瓣置换，冠状动脉开口移植，升主动脉、主动脉弓人工血管置换及降主动脉支架象鼻术，手术非常成功。
剖腹产手术和心脏手术经历了长达11小时10分钟的手术后，患者最终赢得了这场分秒必争的比赛。术后，经过医护人员的精心护理，患者母女都平安度过危险，顺利康复出院。
这是西南首例成功救治如此危重的主动脉夹层动脉瘤孕妇，不仅母女平安，还保住了产妇的子宫，可以说是一个奇迹。
马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为0.04‰～0.1‰。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。约80%的“马凡综合征”患者伴有先天性心血管畸形，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，造成主动脉扩张，而主动脉扩张到一定程度以后，将导致主动脉内膜破裂形成主动脉夹层。发生A型主动脉夹层后，死亡率每小时升高1%，24小时死亡率达25%，48小时死亡率达50%，三周内死亡率达90%。一旦确诊患者为A型主动脉夹层，需要尽快进行手术，可谓生死时速的抢救。
1.迅速明确诊断，为制定手术方案明确了方向。
急救部医生凌晨接诊患者后，认真负责、思维缜密，第一时间安排心脏大血管CT明确诊断。
2.多学科协助，术前制定了完备的手术预案，确保孕妇及胎儿的安全。
麻醉科：麻醉的重点和难点，首先是围术期如何保护好患者的已经撕裂的主动脉夹层病变不再继续加重，如何维护好母体的重要脏器，包括脑、肾脏、脊髓的供血供氧，如何维护其全身末梢循环的良好灌注，是麻醉科面临的巨大挑战；其次是要保证胎儿的供血供氧，以及如何能将对胎儿的影响控制到最小是麻醉医生的重要任务。在充分认识到该患者及其特殊凶险的病情下，制定了详尽周密的麻醉方案和特殊情况的处理方案，保证了母子的平安麻醉科具有一个技术过硬、基础扎实、经验丰富、责任心强、团结协作的团队，在应对重大疑难、危重症、罕见病麻醉方面具有充分的应对能力。
妇产科：第一时间准备、快速将胎儿取出，因胎儿出生后必须保证胎盘剥离创面止血可靠，否则随后的体外循环手术可能导致大出血，水囊填塞压迫创面效果良好，保证了随后的主动脉手术的顺利进行。
儿科：及时评估新生儿情况、第一时间转入儿科监护治疗。
心血管外科：完成升主动脉带瓣人工血管置换及全主动脉弓替换、降主动脉支架象鼻术，手术有条不紊、困难刃迎缕解。期间面临的困难：
1.选择合适的血管建立体外循环，保证体外循环顺利转流；
2.吻合必须仔细小心，否则无法承受主动脉的巨大压力；
3.深低温停循环期间必须保证大脑的灌注，同时尽可能缩短停循环时间。在停循环期间经无名动脉行选择性脑灌注，保证了手术效果。
此例患者为西南地区第一例同期行剖宫产术、升主动脉带瓣人工血管置换及全主动脉弓替换术、降主动脉支架象鼻术，极有标榜意义。
3.手术及时，医护同心，效果满意，母女平安。
术后经心血管外科、妇产科、儿科良好配合，护理团队的精心护理，母女均取得了良好的治疗效果。
文字：李春梅
视频：李荣荣
编辑：李荣荣
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