文章来源:中国临床医学影像杂志,,24(6):-
作者:李秋菊,张伟,郭启勇
病例女,19月,主因“喉鸣11d,加重3d”入院。患儿曾因反复出现咳嗽、喘息及呼吸困难多次入院,曾诊断为“先天性喉喘鸣”、“急性喉炎”。此次入院查体:T36.7℃,R35次/分,P次/分,体质量10kg,呼吸略促,三凹征明显,喉部闻及喉鸣音,双肺喘鸣音及痰鸣音明显。胸部平扫:双肺下叶炎症,气管远段变窄、气管分叉开大。心脏彩超:卵圆孔未闭,左肺动脉发育异常,右肺动脉向左肺动脉方向发出分支走行伴限局血管瘤形成(图1)。心脏CTA并三维重建:主肺动脉明显扩张,左肺动脉异常起源于右肺动脉,经食管后方进入左肺门,气管远端扭曲、受压变窄,确诊为左肺动脉吊带(图2~4)。患儿行左肺动脉吊带矫治术(图5)及气管支架植入术,术后效果良好,临床症状明显减轻。
图1心脏彩超显示主肺动脉正常分叉处仅见右肺动脉回声(水平箭头),左肺动脉显示不清(向上箭头),而后右肺动脉向左肺动脉方向发出分支走行伴限局血管瘤形成。
图2心脏CTA轴位示左肺动脉起源于右肺动脉,绕行于气管与食管之间,向左后延伸,进入左肺门,气管管腔受压、变窄。箭头所示为左肺动脉吊带。
图3心脏CTA矢状位示气管后方血管断面(箭头所示),即为左肺动脉吊带,气管扭曲、受压变窄。
图4心脏CTA三维重建(心脏后面观)示左肺动脉自右侧包绕挤压气管。白色箭头示左肺动脉吊带,黑色箭头示受压气管。
图5术后心脏CTA示左肺动脉从气管前方连接于主肺动脉,且造影剂充盈良好。
讨论左肺动脉吊带(Leftpulmonaryarterysling,LPAS)又称迷走左肺动脉,即左肺动脉起源于右肺动脉远端,经气管与食管之间,环绕气管远段,到达左侧肺门,在气管远端和主支气管近端形成吊带[1]。本病是先天性心血管畸形的罕见类型,常合并气管狭窄畸形[2]及其它心血管畸形,如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉等。如不及时诊断和治疗,病死率高达90%,且本病缺乏特异的临床表现,极易漏诊,主要诊断依赖于影像检查。
影像诊断:①常规检查:X线平片对气管狭窄、反复发生的肺炎性病变有意义,对血管畸形意义不大。食管吞钡侧位片可见在气管隆突水平上方食管前壁压迹,但缺乏特异性。②支气管镜检:可提示受压或发育不良的气管和支气管位置,并评价其严重程度。③胸部CT平扫:可显示气管受压、狭窄,但不能清晰地显示肺动脉的形态和走行。本例行此检查见气管远端变窄、气管分叉开大。④心脏超声:提示正常主肺动脉分叉处仅见右肺动脉回声,左肺动脉显示不清,并能对合并的其他心血管畸形做出诊断,但不能确诊。本例提示该疾病合并卵圆孔未闭。⑤心血管造影、增强CT集合三维重建及MRI检查是目前应用最广泛、多为确定性诊断的检查手段,多数表现为主肺动脉明显扩张,主肺动脉根部向右后延伸为右肺动脉,左肺动脉起源于右肺动脉,紧贴气管远端或左主支气管后壁进入左肺而确诊。CTA及三维重建因其无创、方便快速,还可以多方位观察左肺动脉位置、形态、走行及其周围气道受压情况而得到临床的认可,常为临床手术治疗提供更好的依据[3]。本例由心脏CTA诊断后进行手术治疗,证实为本病,术后效果良好,症状改善出院。
对于临床上在婴儿早期即反复出现气促、喘鸣、咳嗽及呼吸困难,且易继发肺内感染等症状,或因食管受压出现频繁呛奶、生长发育迟缓等症状的患儿,应考虑到肺动脉吊带的可能,并建议行CTA检查以确诊,并应尽早行肺动脉吊带矫治手术,且同时处理气管及其他心血管畸形[4]。多数患儿术后效果良好,可明显减轻临床症状,改善预后,降低病死率。但对合并长段气管狭窄或者有复杂心血管畸形的患儿,手术与否仍有争议。
[参考文献]
[1]ChenSJ,LeeWJ,LinMT,etal.LeftPulmonaryarterysling治白癜风白癜风的症状与治疗