导读
肺动脉高压是常见的临床病理生理综合征，也是多种肺血管疾病病程进展过程中的共同通路。该疾病进展快，预后差，最后导致右心甚至全心力衰竭。当病人发展到重症肺动脉高压时，常在右心力衰竭基础上合并左心功能不全，常规治疗效果差。在第七届“长征之路”全国血管医学大会上，CCMTV-临床频道《超级访问》节目特别医院姚桦教授、上海医院沈节艳教授以及中医院吴艳教授就重症肺动脉高压治疗进行了深入探讨。
嘉宾主持：医院姚桦教授
访谈嘉宾：
上海医院沈节艳教授
中医院吴艳教授
重症肺动脉高压合并右心功能不全的处理策略
在重症肺动脉高压合并右心功能不全的治疗上，沈节艳教授谈到，右心衰是重症肺动脉高压的一个很危险的并发症，因此在重症肺动脉高压的治疗上往往分两步走：第一步，减少和降低肺血管的阻力；第二步，维持系统的血压，抗心衰治疗。目前，降低肺血管阻力有三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂波生坦、安立生坦，磷酸二酯酶抑制剂西地那非、他达那非，前列环素受体类似物依前列醇、万他维以及现在常用的瑞莫杜林等。靶向药物治疗的目的就是把肺血管的阻力降下来，让右心衰存在的原因得到改善。肺动脉高压患者如果发生右心衰，系统的血压是下降的，此时需要抗心衰的治疗。
目前临床中应用较多的靶向活性药物其一是多巴胺，它是一个正性肌力药并具有很强的升血压作用；其二常用抗心衰药物是左西孟旦，它是一个钙增敏剂，对右心衰、左心衰患者都有效，同时也可以降低肺血管阻力。左西孟旦可以跟多巴胺联合应用平衡血压。此外，靶向活性药物还包括几个“地尔”：法舒地尔、前列地尔、尼克地尔，虽然三个药都叫“地尔”，但药物的分子或作用机制完全不同。法舒地尔是Rho激酶的抑制剂，可以扩张血管。前列地尔是依前列醇，具有扩张血管的作用，此药因全身副反应较多目前还未在国际上被批准应用在肺动脉高压的治疗上。尼克地尔是钾通道开放剂，可以用在冠状动脉扩张冠状血管上，同时也可以扩张肺血管。
瑞莫杜林在中国的应用情况
在谈到瑞莫杜林中国的应用情况方面，吴艳教授说，对疾病的管理和治疗需要从整体来进行，我们看的是一个病人而不是一种病，所以除了使用药物以外，我们对病人的其它包括疾病状态中的睡眠、热量摄入、大小便、心理等状况都需要，这样才能够提高重症患者抢救的成功率。
瑞莫杜林这个药大家可能听着非常陌生，但实际它在国外已经是种老药了。瑞莫杜林在年就已经在美国上市并开始用于治疗比较严重的肺动脉高压合并重症右心衰的病人。在中国瑞莫杜林是在年5月份开始在中国上市。瑞莫杜林是一个比较稳定的前列环素类似物，半衰期为四个小时，在国内主要是皮下和静脉使用的剂型，在国外还有吸入和口服剂型。从年5月份到年11月份上市一年半的时间内，已经有多例病人在使用瑞莫杜林，大多数的病人都是在围术期使用来减少术后发生肺动脉高压危象和严重的右心衰，但也有一部分慢性重症右心衰病人在持续皮下使用瑞莫杜林。瑞莫杜林在国外有专业给药装置，而在我们国内主要是采用胰岛素泵来持续给药。它的剂量调整需要在医生监测之下进行，也就是我们所说的滴定剂量通常是从1.25个纳克每分钟每公斤体重开始给药，逐渐增加剂量的过程中观察病人的血压、心率以及相应的不良反应。瑞莫杜林药品说明书上建议一个星期增加1.25个纳克每分钟每公斤体重，但是这种增加的速度并不适用于我们临床，同时国外也有大量研究认为可以更加快速的增长剂量，因此我们通常是在一天到两天的时间增加一次剂量，也就增加1.25个纳克每分钟每公斤体重或者是2.5个纳克每分钟每公斤体重，一直滴定到病人比较合适的剂量。
值得特别注意的事，瑞莫杜林剂量的选择是需要平衡药物所带来的药理学的益处以及不良反应。瑞莫杜林最常见不良反应是局部注射部位的疼痛肿胀，少量的病人还有头痛、恶心、呕吐、腹泻症状，大概83%的病人都会出现局部注射部位的疼痛或者肿胀，但只有大概不到8%的病人会为此而停药，大多数病人的疼痛评分在3到5分之间是完全可以耐受的，而且这种疼痛通常在给药的2到3天开始出现，在5到7天时达到高峰，一周之后逐渐开始消退，然后直到它完全缓解。需要说明一下的是在注射过程当中注射部位可能会出现一些硬结或者是红肿的情况，是不需要更改注射部位的，只要持续给药就可以了。对于妊娠合并肺动脉高压的病人，我们知道对于肺动脉高压而言，妊娠对病人来讲是一种打击性的事件，会明显增加母体和胎儿的死亡率。但很多女性不愿意终止妊娠，此时就需要医生使用一些非常有效的方法来对病人整个孕期以及分娩进行保驾，瑞莫杜林就是一个不错的选择，通常从12周或24周以后根据病人的情况开始使用一直等到她分娩后的一周到两周的。
节目最后，姚桦教授总结说，重症肺动脉高压的管理非常重要，靶向药物的治疗已经使重症肺动脉高压的治疗有了曙光，用好靶向的药物，精细管理才能够使病人最终获益。
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