病史：男,年龄：30岁，因“咳嗽、咳痰2+天，咯血1+天”。
胸部CT平扫+三维成像;
升主动脉与肺动脉局部融合，动脉导管未闭？必要时请进一步检查。
心包腔少许积液。
双侧胸膜局部增厚。
既往史：既往健康状况较差，自幼活动耐量下降，自诉曾晕厥4-5次，最近一次为2年前，每次约1-2分钟，伴意识丧失。
查体:胸骨左缘2-4肋间可闻及收缩期杂音，无心包摩擦音。双手指末端可见杵状指，双下肢无水肿。
右室前壁增厚+冠状静脉窦扩张
四腔心比例正常
冠状静脉窦扩张
左室EF正常
房水平未见分流
肺动脉主干及分支内径明显增宽
大血管水平未见确切分流
升主动脉远端与主肺动脉分叉处可见回声失落
在这里一定要注意右肺动脉的起源，分清右肺动脉是起源于肺动脉主干还是升主动脉
主-肺动脉间双向分流
主-肺动脉间隔缺损
主-肺动脉间双向分流
肺动脉瓣反流频谱
超声心动图示：
1、先天性心脏病艾森曼格综合征：主-肺动脉间隔缺损（ⅡA型）大血管水平右向左为主双向分流。
2、永存左上腔静脉。
3、重度肺动脉高压。
4、左室舒张及收缩功能正常。
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。临床症状类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，出现发绀较早。
Mori将本病分为三型：
I型最常见，为主一肺动脉间隔近端缺损，缺损紧邻半月瓣上方;
Ⅱ型为间隔远端缺损缺损位于升主动脉远端与主肺动脉分叉处之间;
Ⅲ型为混合型，主-肺动脉间隔几乎完全缺损。
Ⅱ型可以按右肺动脉的起源再细分为ⅡA和ⅡB型，右肺动脉是起源于肺动脉主干就是ⅡA，若起源升主动脉就是ⅡB。这对外科医生制定手术方案有更大的帮助。
本病需与动脉导管未闭，永存动脉干，主动脉窦瘤破入右侧心腔，冠状动脉右侧心腔瘘，高位VSD等相鉴别。还需注意回声失落伪像相鉴别。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
